Mise au point

Le syndrome emphysème-fibrose

Mis en ligne le 04/07/2015

Auteurs :

Lire l'article complet (pdf / 2,95 Mo)

Le syndrome emphysème-fibrose est défini par l'association de lésions d'emphysème prédominant dans les sommets et de fibrose localisée préférentiellement dans les bases.

Sur le plan fonctionnel, les débits et volumes sont quasi normaux, contrastant avec une altération nette de la diffusion du monoxyde de carbone et une limitation importante de la capacité à l'exercice avec désaturation et hypoxémie.

Le diagnostic repose sur le scanner thoracique.

Le pronostic est mauvais, en particulier à cause de la survenue fréquente d'une hypertension pulmonaire précapillaire, le plus souvent sévère, et de la fréquence élevée du cancer bronchopulmonaire, dont la prise en charge est limitée par l'insuffisance respiratoire.

auteurs
Dr Kais AHMAD

Médecin, Pneumologie, Hôpital Louis Pradel, Lyon, France

Contributions et liens d’intérêts
Pr Jean-François CORDIER

Médecin, Pneumologie, Hospices civils de Lyon, Hôpital Louis Pradel, Centre national de référence des maladies pulmonaires rares, Lyon, France

Contributions et liens d’intérêts
Pr Vincent COTTIN

Médecin, Pneumologie, Coordonnateur du Centre national de référence des maladies pulmonaires rares (de l’adulte), Hôpital Louis Pradel, Hospices civils de Lyon, Lyon, France

Contributions et liens d’intérêts
centre(s) d’intérêt
Oncologie thoracique,
Pneumologie
thématique(s)
Fibrose Pulmonaire Idiopathique
Mots-clés