Atteintes pulmonaires au cours des myosites
- Les myosites sont souvent associées à des autoanticorps spécifiques, dont les plus fréquents sont les anticorps antisynthétases.
- Les atteintes pulmonaires sont principalement les pneumopathies d'inhalation, les atteintes des muscles respiratoires et les pneumopathies interstitielles diffuses (PID).
- Le syndrome des antisynthétases associe un anticorps antisynthétase à un ou plusieurs des critères suivants : fièvre, myosite, polyarthrite, phénomène de Raynaud, mains de mécanicien et PID.
- Le traitement des atteintes pulmonaires repose sur le traitement de la myosite (corticothérapie et, souvent, immunosuppresseurs) et sur le traitement spécifique des différentes manifestations (ex. : antibiothérapie, assistance respiratoire, etc.).
- Chez les patients atteints de myosite, les PID sont l'une des premières causes de mortalité.
Liens d'interêts
J.M.Naccache et M. Hachem déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec l’article.
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Atteintes pulmonaires au cours des myosites - Figure
Figure. Mains de mécanicien, hyperkératose desquamante et fissuraire des mains.
Tableau. Fréquence des anticorps et phénotypes associés.
DM : dermatomyosite ; PID : pneumopathie interstitielle diffuse.
| Fréquence au cours des myosites (%) | Clinique | |
|---|---|---|
| Anticorps antisynthétases Anti-JO1 Anti-PL7 Anti-PL12 Anti-OJ Anti-EJ Anti-KS Anti-YRS Anti-ZO |
20-40 15-30 2-5 2-5 1 1 < 1 1 < 1 |
Syndrome des antisynthétases : - myosite - PID - arthralgies - phénomène de Raynaud - mains de mécanicien - fièvre |
| Anti-SRP | 5-6 | Myosite nécrosante, myocardite, PID peu fréquente, résistance au traitement |
| Anti-Mi-2 | 6-14 | DM, corticosensibilité, PID peu fréquentes |
| Anti-MDA5 | 13 à 22 % des DM | DM amyopathique, ulcérations digitales, PID aiguë de mauvais pronostic |
| Anti-TIF1-γ | 7 (18 % des DM) | DM, association à un cancer, PID peu fréquente |
| Anti-NXP-2 | 24 % des DM | DM juvénile et adulte (calcinose, contracture musculaire), PID rare |
| Anti-SAE | 4 | DM, PID peu fréquente |
| Anti-HMGCR | 5 | Traitement par statine, myosite nécrosante, PID exceptionnelle |
DM : dermatomyosite ; PID : pneumopathie interstitielle diffuse.
