Dossier

Maladies auto-inflammatoires associant pneumopathie interstitielle et atteinte articulaire

Mis en ligne le 28/02/2021

Auteurs : M.L. Frémond

  • Une pneumopathie interstitielle diffuse ou une hémorragie intra-alvéolaire associée à une atteinte articulaire doivent faire évoquer 2 maladies auto-inflammatoires appartenant au groupe des interféronopathies de type I, associées à une activation constitutive de la voie des interférons (IFN) de type I : le SAVI (STING-associated vasculopathy with onset in infancy) et le syndrome COPA.
  • D'autres symptômes peuvent être associés, en particulier une vasculopathie cutanée (SAVI), une fièvre récurrente (SAVI) et une atteinte rénale de type lupique (syndrome COPA).
  • La présence d'un syndrome inflammatoire (hyperleucocytose, élévation de la CRP et de la VS) n'est pas obligatoire pour suspecter le diagnostic.
  • Des biomarqueurs de la voie IFN de type I (activité IFN, signature IFN, dosage IFN dans différents liquides biologiques) appuient le diagnostic lorsqu'ils sont positifs.
  • Les inhibiteurs de JAK, qui bloquent la voie des IFN, ont montré une efficacité prometteuse dans ces pathologies.
Liens d'interêts

M.L. Frémond déclare ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec l’article.

auteur
Dr Marie-Louise FRÉMOND

Médecin
Pédiatrie
Hôpital Necker-Enfants malades, Paris
France
Contributions et liens d'intérêts

centre(s) d’intérêt
Rhumatologie,
Pneumologie
thématique(s)
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Mots-clés