Cas clinique

Un plexus qui laisse perplexe

Mis en ligne le 30/09/2019

Auteurs : C. Plard, P. Arnolfo, B. Le Goff

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  • Nous rapportons ici le cas d'un patient de 57 ans présentant une impotence fonctionnelle de l'épaule gauche. Le patient a comme principal antécédent un lymphome de haut grade en cours de chimiothérapie par R-CHOP + méthotrexate.

Observation

Le patient a présenté 3 mois plus tôt une douleur d'épaule gauche d'apparition brutale, sans facteur déclenchant. La douleur était intense et insomniante. Il n'a pas rapporté d'épisode infectieux récent. La douleur a régressé spontanément en 2 à 3 semaines. À la suite de ces douleurs, il est apparu de façon progressive une impotence fonctionnelle du bras gauche.

La mobilisation de l'épaule était indolore. Il n'y avait pas de douleur à la palpation des articulations acromioclaviculaire et sternoclaviculaire. Il n'existait pas de signes inflammatoires locaux.

À l'inspection, on notait une asymétrie marquée des épaules avec à gauche une amyotrophie de la fosse supra-épineuse, du deltoïde et du biceps (figure 1). Il n'y avait pas d'amyotrophie des muscles de l'avant-bras ou de la main. La scapula gauche était déviée vers l'extérieur et on notait une saillie du bord inférieur de la scapula droite (figure 2). Les amplitudes articulaires de l'épaule gauche étaient limitées en actif mais non douloureuses. Les amplitudes passives étaient conservées. Les manœuvres à la recherche d'un conflit sous-acromial étaient négatives. Il n'existait pas de déficits sensitifs. L'examen moteur retrouvait des déficits du supra-épineux, du biceps et du deltoïde. Le reste du testing moteur était normal, notamment en distalité. Le réflexe bicipital était aboli. Les autres réflexes ostéotendineux étaient normaux.

Le tableau clinique était évocateur d'un déficit moteur d'origine plexique au vu de l'atteinte motrice prédominante et l'atteinte de plusieurs troncs nerveux.

Un examen clinique soigneux a permis de connaître la topographie des atteintes. À gauche, la déviation vers l'extérieur de la scapula, déficit du muscle rhomboïde, plaidait en faveur d'une atteinte du nerf scapulaire dorsal. L'atteinte du muscle supra-épineux orientait vers une atteinte du nerf supra-scapulaire, celle du biceps, vers le nerf musculocutané et l'amyotrophie du deltoïde, vers une atteinte du nerf axillaire. Du côté opposé, la saillie du bord inférieur de la scapula droite signait une atteinte du muscle grand dentelé, innervé par le nerf thoracique long. Cette atteinte peut être décelée plus facilement grâce au test des pompes contre un mur (figure 3).

Les radiographies standards étaient normales. L'échographie plexique mettait en évidence une hypertrophie du plexus brachial gauche, principalement aux dépens du tronc supérieur (figure 4). Ces anomalies étaient retrouvées et confirmées à l'IRM qui concluait à une plexite gauche avec atteinte en particulier de C5 et de C6, associée à un œdème musculaire de dénervation des chefs supra- et infra-épineux (figure 5). À droite, le muscle grand dentelé apparaissait en hypersignal STIR compatible avec une atteinte du nerf thoracique long. Dans ce contexte, l'EMG avait peu d'intérêt diagnostique.

Discussion

Le patient présentait un tableau typique d'atteinte plexique. Un examen clinique rigoureux a identifié les muscles déficitaires et ainsi les troncs nerveux atteints. L'échographie réalisée dans ce contexte a permis d'authentifier une hypertrophie du tronc supérieur qui a été confirmée par l'IRM réalisée secondairement. L'échographie est donc un examen simple de première intention d'intérêt dans l'exploration des pathologies plexiques.

La première hypothèse chez ce patient était celle d'un syndrome de Parsonage et Turner. Ce syndrome est rare avec une incidence à 2 pour 100 000 habitants (1). Il prédomine chez les hommes (22 à 77 %). Il est possible à tout âge avec un âge moyen de 40 ans. Il s'agit d'une atteinte du plexus brachial, habituellement multifocal, prédominant sur le plexus brachial supérieur. La forme typique se déroule en 3 phases. La première phase douloureuse initiale est brutale et sévère comme décrit dans notre cas et dure 1 à 2 semaines classiquement. La deuxième phase est la phase paralysante puis amyotrophiante, qui s'installe lorsque les douleurs régressent. La distribution des atteintes est anarchique. Des signes sensitifs sont présents dans 30 à 70 % des cas. La troisième phase est l'évolution qui est habituellement favorable, mais lente. La récupération est complète dans 30 % des cas à 1 an et dans 75 % des cas à 2 ans. Les récidives sont fréquentes, dans 26 % des cas. Il existe des formes atypiques (2) (indolores, bilatérales, distales) qui rendent le dia­gnostic plus difficile. L'IRM et l'EMG sont les examens de référence et permettent de rechercher des diagnostics différentiels. Comme dans notre cas, l'IRM montre une inflammation associée à un épaississement des racines et troncs atteints. Une étude rapporte des bonnes performances diagnostiques de l'échographie avec une surface du nerf supra-scapulaire plus importante en regard de la clavicule (sensibilité de 86 % et spécificité de 96 % (3)).
Notre cas illustre bien la bonne corrélation entre IRM et échographie. D'autres hypothèses peuvent être avancées dans ce contexte de lymphome. Des atteintes du SNP (système nerveux périphérique) sont décrites chez 1 % des patients atteints de lymphome (4). Dans notre cas, une origine compressive par lésion infiltrante n'a pas été retrouvée à l'IRM. L'analyse du LCS (liquide cérébrospinal) a permis d'exclure une méningoradiculite. Nous n'avions pas d'argument pour une origine médicamenteuse ou post-radique. Nous ne pouvons pas exclure l'hypothèse d'un syndrome paranéoplasique, ou encore d'un neurolymphome par infiltration du SNP prouvé à l'histologie nerveuse.

Au total, devant la présentation clinique typique, l'hypothèse retenue était tout de même un syndrome de Parsonage et Turner favorisé par le terrain immunodéprimé. Notre observation montre que devant une clinique évocatrice d'une atteinte plexique, l'échographie pourrait tenir une place de plus en plus importante dans le bilan étiologique.■


Références

1. Legré V et al. Syndrome de Parsonage et Turner (névralgie amtotrophiante). EMC - Appareil locomoteur 2009:1-12 [Article 14-347-A-10].

2. Van Alfen N, van Engelen BG. The clinical spectrum of neuralgic amyotrophy in 246 cases. Brain 2006;129(Pt 2):438-50.

3. Gruber L et al. Focused high-resolution sonography of the suprascapular nerve: A simple surrogate marker for neuralgic amyotrophy? Clin Neurophysiol 2017;128(8):1438-44.

4. Hughes RA et al. Effects of lymphoma on the peripheral nervous system. J R Soc Med 1994;87(9):526-30.

Liens d'interêts

C. Plard, P. Arnolfo et B. Le Goff déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec l’article.

auteurs
Dr Charlotte PLARD

Médecin, Rhumatologie, CHU, Nantes, France

Contributions et liens d’intérêts
Pr Benoît LE GOFF

Médecin, Rhumatologie, Hôtel-Dieu, CHU , Nantes, France

Contributions et liens d’intérêts
centre(s) d’intérêt
Rhumatologie
thématique(s)
Pathologies péri-articulaire