Polyradiculoneuropathie chronique : actualités thérapeutiques
- Depuis quelques années, des autoanticorps spécifiques des PIDC sont enfin identifiés et ils ont un rôle pathogène démontré. Ils sont presque toujours de type IgG4, n'activant pas le complément. Ces formes ont des particularités cliniques communes et des différences selon le type d'anticorps. Elles ont également des spécificités thérapeutiques avec une réponse habituellement mauvaise aux IgIV et aux corticoïdes, une certaine sensibilité aux échanges plasmatiques et surtout une excellente réponse aux anti-CD20.
- La dépendance et la résistance aux immunomodulateurs pose des problèmes spécifiques. Des traitements immunoactifs puissants tels que l'autogreffe de cellules souches hématopoïétiques sont actuellement envisagés dans les formes très sévères ou rebelles. Pour les patients dépendant des IgIV ou des corticoïdes, des alternatives intéressantes voient le jour avec des mécanismes d'action originaux, ayant déjà en partie fait leurs preuves dans d'autres maladies auto-immunes.
Liens d'interêts
L. Magy déclare avoir des liens d’intérêts avec Argenx, CSL Behring, LFB, Octapharma.
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Tableau I. Formes cliniques de PIDC.
| Forme clinique | Caractéristiques |
|---|---|
| Forme classique | Atteinte sensitivomotrice sans répartition distale préférentielle. Un déficit moteur proximal est habituel. Les membres supérieurs sont touchés au même titre que les membres inférieurs. Les nerfs crâniens peuvent être atteints |
| Forme multifocale ou syndrome de Lewis-Sumner | Atteinte clinique sensitivomotrice de type mononeuropathie multiple. L’électrodiagnostic montre la présence de blocs de conduction sur le trajet des nerfs atteints |
| Forme distale (distal acquired demyelinating symmetric) | Atteinte sensitive ou sensitivomotrice de répartition distale, prédominant aux membres inférieurs |
| Forme motrice pure | Atteinte cliniquement motrice pure, symétrique ou non, pouvant être accompagnée de quelques symptômes sensitifs |
| Forme sensitive pure | Atteinte cliniquement sensitive pure, volontiers ataxiante |
| Forme sensitive polyradiculaire (chronic immune sensory polyradiculopathy) | Atteinte sensitive pure accompagnée d’une conduction motrice et sensitive normale. Les potentiels évoqués somesthésiques révèlent une atteinte radiculaire “préganglionaire” et l’IRM peut montrer une hypertrophie et/ou des prises de contraste des racines |
| Forme focale | Atteinte sensitive ou sensitivomotrice d’un seul membre. Les anomalies électrophysiologiques sont également restreintes et l’IRM peut montrer une hypertrophie et/ou des prises de contraste d’un plexus (brachial ou lombosacré) |
Tableau II. Caractéristiques des nodo-paranodopathies auto-immunes chroniques.
| Autoanticorps | Caractéristiques | Réponse au traitement |
|---|---|---|
| Neurofascine 155 (NF155) | Début subaigu et évolution rapide, jeune âge Ataxie et déficit moteur distal (atteinte démyélinisante centrale associée) Tremblement de basse fréquence |
Mauvaise réponse aux IgIV |
| Neurofascine 140/186 (NF140/186) | Début subaigu et évolution rapide Ataxie Atteinte des nerfs crâniens |
Inconnue (cas trop rares) |
| Contactine 1 (CNTN1) | Début subaigu et évolution rapide Ataxie Atteinte axonale précoce Association possible à une glomérulonéphrite |
Mauvaise réponse aux IgIV |
| Contactin-associated protein 1 (CASPR1) | Douleur | Mauvaise réponse aux IgIV |
