Recommandations de prise en charge dans la maladie de Sjögren : quoi de neuf ?
- Au cours de la maladie de Sjögren, 30 à 40 % des patients présentent des manifestations systémiques pouvant justifier un traitement immunosuppresseur.
- Bien qu'aucun traitement ne soit validé à ce jour dans la maladie de Sjögren, des traitements tant pour les symptômes que pour les complications systémiques peuvent être proposés aux patients.
- Les recommandations EULAR et le protocole national de diagnostic et de soins à venir peuvent aider le clinicien.
- En cas de doute sur la présence d'une complication et/ou sur l'attitude thérapeutique à proposer, le praticien ne doit pas hésiter à solliciter les centres de référence et/ou la filière FAI2R.
Liens d'interêts
G. Nocturne déclare avoir des liens d’intérêts avec Amgen et Novartis (oratrice occasionnelle).
auteur
Dr Gaétane NOCTURNE
Médecin
Rhumatologie
Hôpitaux universitaires Paris-Sud, AP-HP, Le Kremlin-Bicêtre
France
Contributions et liens d'intérêts
- centre(s) d’intérêt
- Rhumatologie
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Recommandations de prise en charge dans la maladie de Sjögren : quoi de neuf ? - Figure
Figure. Cibles thérapeutiques dans la maladie de Sjögren.
Tableau. Recommandations EULAR pour la prise en charge de la maladie de Sjögren.
* Présentation par ordre d’intention : 1re intention > 2e intention > etc.
AINS : anti-inflammatoires non stéroïdiens ; AZA : azathioprine ; CTC : corticoïdes ; cryo : cryoglobuline ; CyA : ciclosporine A ; CyC : cyclophosphamide ; EP : échanges plasmatiques ; G-CSF : granulocyte-colony stimulating factor ; HCQ : hydroxychloroquine ; IVIg : immunoglobulines polyvalentes intraveineuses ; MMF : mycophénolate mofétil ; PIDC : polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique ; RTX : rituximab ; SNC : système nerveux central.
| Type d’atteinte | Traitements proposés* |
|---|---|
| Syndrome sec buccal | Substituts salivaires > stimulation pharmacologique de type chlorhydrate de pilocarpine |
| Syndrome sec ophtalmologique | Larmes artificielles > collyres CTC > collyre ciclosporine > bouchons lacrymaux |
| Atteinte glandulaire | Traitement symptomatique > corticothérapie > RTX ou bélimumab |
| Atteinte articulaire | |
| Arthralgies | AINS > HCQ |
| Synovites | ≤ 5 synovites : AINS + HCQ > 5 synovites : DMARD > RTX ou abatacept |
| Atteinte cutanée | |
| Limitée | CTC topiques |
| Diffuse | HCQ ± CTC topiques |
| Atteinte pulmonaire | |
| Voies aériennes | Traitements inhalés |
| Activité interstitielle modérée selon ESSDAI | CTC |
| Activité interstitielle sévère selon ESSDAI | CTC > AZA/MMF/CyA > CyC/MMF |
| Atteinte rénale | |
| Activité faible selon ESSDAI | CTC |
| Activité modérée selon ESSDAI | CTC > AZA/MMF/CyA |
| Activité élevée selon ESSDAI | CTC > RTX si cryo ou EP si vascularite cryo menaçant le pronostic vital |
| Atteinte neurologique périphérique | |
| Mononeuropathie multiple | CTC > DMARD ou RTX > CyC ou EP si vascularite cryo menaçant le pronostic vital |
| Neuropathie axonale sensitive | Symptomatique |
| Neuropathie axonale motrice, ganglionopathie, PIDC | IVIg > CTC bolus > CyC |
| Atteinte neurologique centrale | |
| Vascularite SNC, neuromyélite optique | CTC > CyC > RTX ou EP si vascularite cryo menaçant le pronostic vital, éculizumab si neuromyélite |
| Méningite lymphocytaire | Symptomatique |
| SEP-like | Traitement spécifique de la SEP |
| Atteinte hématologique | |
| Neutropénie | Discuter du G-CSF |
| Thrombopénie auto-immune < 20 000/mm3, anémie 8-10 g/dL | CTC |
| Anémie hémolytique < 8 g/dL | CTC + IVIg > RTX > EP ou CyC |
* Présentation par ordre d’intention : 1re intention > 2e intention > etc.
AINS : anti-inflammatoires non stéroïdiens ; AZA : azathioprine ; CTC : corticoïdes ; cryo : cryoglobuline ; CyA : ciclosporine A ; CyC : cyclophosphamide ; EP : échanges plasmatiques ; G-CSF : granulocyte-colony stimulating factor ; HCQ : hydroxychloroquine ; IVIg : immunoglobulines polyvalentes intraveineuses ; MMF : mycophénolate mofétil ; PIDC : polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique ; RTX : rituximab ; SNC : système nerveux central.
