Amylose AL

L'amylose à chaînes légères (AL) est le sous-type le plus fréquent d'amylose en dehors des amyloses par dépôts de transthyrétine non mutée (amylose sénile). Elle est caractérisée par des dépôts de chaînes légères monoclonales d'immunoglobulines mal conformées, produites par un clone B, le plus souvent plasmocytaire. Environ 60 % des patients ont une immunoglobuline monoclonale isolée (MGUS) et 40 %, un myélome qui est le plus souvent de stade I. Moins de 10 % des patients ont une prolifération plutôt lymphoïde ou lymphoplasmocytaire, associée en général à une IgM monoclonale. Le diagnostic des différentes amyloses est histologique. Les atteintes cardiaques et rénales sont les plus fréquentes et se présentent sous la forme d'une cardiopathie hypertrophique et/ou d'un syndrome néphrotique. Le traitement de l'amylose AL vise à éradiquer le clone sécrétant les chaînes légères amyloïdogènes. L'évaluation de la sévérité de la maladie (selon le score de la Mayo Clinic) permet d'orienter le choix thérapeutique. Le traitement de 1re intention comprend du bortézomib associé au cyclophosphamide ou au melphalan et à la dexaméthasone pour les atteintes sévères. On peut y ajouter du daratumumab, un anticorps monoclonal anti-CD38 ayant démontré d'excellents résultats dans l'étude de phase III ANDROMEDA. Pour les cas peu sévères, l'association melphalan + dexaméthasone est toujours une excellente alternative.