Cas clinique

Grand Prix myélome 2018 – 2e lauréat – Efficacité des échanges plasmatiques et des immunoglobulines intraveineuses dans le dermato-neuro syndrome compliquant un scléromyxœdème

Mis en ligne le
31 août 2018
Auteurs
  • N. Lombion
  • A. Talbot
  • B. Royer
  • S. Harel
  • M. Jachiet
  • J. Bouaziz
  • B. Arnulf

Nous rapportons le cas d'une jeune patiente ayant développé un dermato-neuro syndrome au cours de l'évolution d'un scléromyxœdème, qui a évolué favorablement après des échanges plasmatiques et des immunoglobulines intraveineuses (Ig i.v.).

Observation Madame S, âgée de 29 ans, consulte en avril 2017 pour un livedo, un aspect infiltré pseudo-nodulaire du visage, des myalgies et des sueurs nocturnes évoluant depuis 6 mois. Le bilan auto-immun et infectieux est négatif, et un pic monoclonal d'Ig G κ (pic à 5,7 g/l) est retrouvé. La biopsie ostéomédullaire retrouve 20 % de plasmocytes exprimant plus fréquemment la chaîne légère κ. Les biopsies cutanées montrent une mucinose papuleuse. Le diagnostic de scléromyxœdème est retenu. Des perfusions mensuelles d'Ig i.v. sont réalisées pendant 6 mois…

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