Cas clinique

Maladie de Paget vulvaire : difficulté diagnostique et thérapeutique

  • Une patiente de 72 ans est adressée pour des lésions vulvaires évoluant depuis 5 ans et résistant aux traitements locaux. Ces lésions sont douloureuses, prurigineuses et altèrent sévèrement sa qualité de vie. Elle a pour antécédent un carcinome du rectum traité en 2006 par radio-chimiothérapie. Son suivi gynécologique est à jour.

Examen cliniqueLésions érythroleucoplasiques en nappe, bien limitées, peu infiltrées, de la face interne des grandes lèvres, mesurant respectivement 4 × 5 cm et 3 × 5 cm (figure 1), sans portion indurée, ulcérée, bourgeonnante, ni adénopathie.Examens complémentairesBiopsie unique : prolifération intraépithéliale de cellules de Paget (grosses cellules au noyau volumineux et fortement nucléolé) (figure 2) p16 et CK7 positifs (figure 3), sans immunomarquage mélanocytaire, ni invasion dermique : en faveur d'une maladie de Paget valvulaire (MPV) primitive intraépithéliale.Scanner thoracoabdominopelvien,…

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Liens d'intérêt

P. Fattet, F. Pelletier, Y. Maisonnette et R. Ramanah déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec cet article.