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Dossier
Masse sanguine et culture de progéniteurs : des examens obsolètes dans le diagnostic des néoplasies myéloprolifératives ?
- La mesure de la masse sanguine et la culture de progéniteurs érythroïdes et mégacaryocytaires ont longtemps été des examens diagnostiques importants dans les néoplasies myéloprolifératives. Depuis la découverte des mutations initiatrices JAK2, MPL, puis CALR, et, plus globalement, à l'ère du diagnostic et du suivi moléculaire par des techniques de séquençage de nouvelle génération, l'intérêt de ces examens est devenu plus limité et leur prescription a diminué de manière significative. Nous abordons tout d'abord dans cette revue les situations dans lesquelles la masse sanguine reste critique concernant la conduite à tenir sur le plan thérapeutique, notamment dans les cas où l'hématocrite ne reflète pas correctement le volume globulaire total. Nous démontrons aussi que la culture de progéniteurs reste d'intérêt pour les néoplasies myéloprolifératives dites triples négatives pour les mutations initiatrices, et peut-être dans un cadre théranostique.
À une époque pas si lointaine, le diagnostic de syndrome myéloprolifératif était un diagnostic d'exclusion. Il existait cependant 4 examens permettant d'affirmer le diagnostic de polyglobulie de Vaquez (PV) : l'augmentation du volume globulaire mesuré par technique isotopique, la biopsie ostéomédullaire, la mise en évidence de l'hypersensibilité à l'érythropoïétine des progéniteurs érythroïdes et le dosage sérique d'érythropoïétine anormalement bas [1]. Dans la thrombocytémie essentielle (TE), une fois éliminées les causes de thrombocytoses secondaires, la culture de progéniteurs était un examen…
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