Dossier

Tumeurs primitives rares du système nerveux central chez l'adulte

Les progrès récents sur le comportement biologique des tumeurs du SNC, notamment grâce à l'apport du méthylome, conduisent à une expansion du nombre de sous-types de celles-ci. Ainsi, la classification histomoléculaire de l'OMS 2021 identifie désormais plus de 150 entités tumorales différentes. Pour la majorité d'entre elles, l'incidence est inférieure au seuil défini de 6 nouveaux cas pour 100 000 habitants par an. Leur diagnostic histomoléculaire précis est difficile et la prise en charge thérapeutique dès le diagnostic reste à définir pour la grande majorité de ces tumeurs. Au niveau national, tout diagnostic de tumeur rare du SNC doit amener à une relecture histologique au sein du réseau national RENOCLIP-LOC, à l'inclusion dans un programme de biologie moléculaire à haut débit et/ou dans un essai clinique, et à une discussion au sein d'une réunion de concertation pluridisciplinaire nationale dédiée.


L'incidence des tumeurs primitives du système nerveux central (SNC) chez l'adulte est estimée à 30 nouveaux cas pour 100 000 habitants par an. Les gliomes diffus et les méningiomes de grade 1 et de grade 2 sont les plus fréquentes de ces tumeurs. Mais la classification histomoléculaire de l'OMS [1], mise à jour en 2021 [2], identifie désormais plus de 150 entités tumorales différentes. La large majorité d'entre elles ont une incidence inférieure au seuil défini pour une maladie rare de 6 nouveaux cas pour 100 000 habitants par an. Ces entités peuvent être regroupées selon leur localisation au…

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Liens d'intérêt

A. Picca, F. Bielle et C. Dehais déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec cet article.