Hyperparathyroïdie primaire récidivante : stratégie de prise en charge

L'hyperparathyroïdie primaire (HPTP) affecte entre 0,3 et 0,7 % de la population générale et se rencontre chez près de 3 % des femmes ménopausées. Bien que différentes localisations soient possibles, l'approche chirurgicale permet, dans les centres experts, une guérison dans 95 % des cas, en sachant que 15 % des HPTP sont le fait d'une maladie multiglandulaire et qu’environ 5 % sont en rapport avec une mutation germinale.

Le diagnostic de récidive est retenu plus de 6 mois après la chirurgie, à condition d'avoir formellement éliminer une hypercalcémie hypocalciurique familiale (HHF), bénigne, pour laquelle la détermination de l'excrétion fractionnelle de calcium définie par la formule [^24hCa_urine/Ca_serum]/[^24hCreat_urine/Creat_serum] est primordiale : HHF si < 0,01 ; HPTP si > 0,02, indéterminée entre 0,01 et 0,02.

La récidive soulève le problème de l'existence d'une maladie multiglandulaire, d'un second adénome parathyroïdien silencieux (sleeping parathyroid tumor)[Yavuz et al., J Clin Endocrinol Metab 2012], et, enfin, d’une maladie génétique pour laquelle le séquençage des gènes MEN1, HRPT2, CaSR est actuellement réalisé en routine. Plus récemment, des mutations germinales de GCM2 ont été identifiées dans certaines familles d'HPTP, avec une maladie à expression multiglandulaire dans environ 80 % des cas décrits (Guan et al., Am J Hum Genet 2016).

L’échographie cervicale réalisée par un opérateur expert, couplée à la scintigraphie au MIBI, est utile dans les récidives mais actuellement concurrencée par le développement de la TEP à la choline, dont la sensibilité est supérieure et qui, par conséquent, restreint de plus en plus le recours au cathétérisme étagé des veines parathyroïdiennes.

Dans les situations où la chirurgie ne peut être envisagée par absence d’imagerie concluante, ou en cas d’échec d’une reprise chirurgicale, un traitement médicamenteux par calcimimétique (cinacalcet) est à envisager.