MOG medley

Pour commencer : une série rétrospective de l’université du Colorado sur 59 patients ayant une MOGAD. Ils étaient âgés en moyenne de 45 ans (extrêmes : 11-75). Dans 75 % des cas, la présentation était visuelle (névrite optique inflammatoire), un certain nombre de patients ont été suivis avant l’apparition des anticorps, donc l’âge au diagnostic n’est pas disponible. 30 % des patients ont été traités par des anti-B, 13 % par des immunoglobulines (très utilisées aux États-Unis). Ils n’ont pas remarqué de différence d’évolution entre les 2 types de traitement ; on peut remarquer toutefois que 31 patients n’ont pas été traités (58 % ont eu des poussées contre 32 % dans le groupe traité). 64 % des patients avaient une anomalie sur le nerf optique, 37 % des IRM cérébrales étaient anormales, versus 40 % des IRM médullaires cervicales et 13 % des IRM médullaires thoraciques.

Deux posters intéressants ont rapporté des MOGAD se présentant comme des pseudo-CLIPPERS. Le 1^er était une femme de 63 ans avec perte de la vision à gauche puis à droite, avec une IRM cérébrale des 2 nerfs optiques et des hypersignaux du pont compatibles avec un CLIPPERS (figure 1).

Les anticorps anti-AQP4 étaient négatifs, les anti-MOG à 1/100. La patiente a reçu un traitement classique par corticoïdes, avec récupération en grande partie des troubles visuels.

Le 2^e poster relatait le cas d’une jeune femme de 26 ans avec un trouble visuel à droite, des troubles déficitaires de l’hémicorps gauche, et une rétention urinaire. L’IRM cérébrale retrouvait des anomalies du pont compatibles avec un CLIPPERS, l’IRM médullaire retrouvait de multiples lésions à tous les étages, la ponction lombaire montrait une protéinorachie à 0,9 g/L sans bande oligoclonale. Les anticorps anti-MOG étaient > 1: 2560. La patiente a été traitée par cortisone puis plasmaphérèse, puis anti-lymphocytes B.

Dans un autre contexte, il faut savoir évoquer une maladie MOG dans des cas d’encéphalite, même à IRM négative, comme le rapporte D. Anson, avec un cas chez un homme de 78 ans ayant présenté un tableau de faiblesse transitoire du membre supérieur gauche puis, 2 semaines après, une confusion, des troubles de la marche, une aphasie et des hallucinations multiples. L’IRM était normale, les ponctions lombaires successives ont mis en évidence une lymphocytose avec hyperprotéinorachie et augmentation des chaînes légères Kappa libres. L’électroencéphalogramme a montré des ondes lentes intermittentes du lobe temporal droit. Le tableau a été spontanément résolutif. Après sa sortie de l’hôpital, des anticorps anti-MOG ont été recherchés et retrouvés positifs à 1/100.

Il faudra encore penser à faire la recherche des anti-MOG en cas de présentation de type encéphalopathie avec crises d’épilepsie et maux de tête, avec parfois de la fièvre et une IRM retrouvant une hyperintensité FLAIR/T2 corticale unilatérale ou bilatérale avec prise de contraste leptoméningée en regard (figure 2), ainsi qu’une pléiocytose sans BOC dans le LCR. Ce tableau doit faire évoquer une encéphalite cérébrale corticale associée à une maladie MOGAD, comme nous le rappelle C. Valencia-Sanchez, qui présente une série de 18 patients, dont 12 enfants. 

Il faut donc ne pas hésiter à incorporer la recherche d’anticorps anti-MOG dans tous les tableaux atypiques, même ceux pouvant faire évoquer des encéphalites auto-immunes “classiques”.