Dans la fibrose pulmonaire de la sclérodermie, ciblons la fibrose pulmonaire !
La fibrose pulmonaire est l’une des complications sévères de la sclérodermie systémique, qui est associée à une surmortalité. Le cyclophosphamide est souvent prescrit chez les patients sclérodermiques avec une pneumopathie interstitielle évolutive, mais sans preuve certaine de son efficacité. Des inhibiteurs de kinase ont été récemment développés dans la fibrose pulmonaire idiopathique, notamment le nintédanib, qui pourrait également avoir une efficacité dans la fibrose pulmonaire consécutive à la sclérodermie.
Dans l’étude SENSCIS (publiée le mois dernier : Distler et al. N Engl J Med 2019 May 20. doi: 10.1056/NEJMoa1903076), 576 patients atteints de sclérodermie systémique récente (< 7 ans depuis le premier symptôme en dehors du Raynaud) avec une pneumopathie interstitielle touchant au scanner au moins 10 % des poumons ont été randomisés entre nintédanib 150 mg × 2/j et placebo. Pour le critère d’évaluation principal, le changement annualisé de la capacité vitale forcée (CVF), l’efficacité du traitement est démontrée : -52,4 ml/an dans le groupe nintédanib contre -93,3 ml/an dans le groupe placebo (différence : 41,0 ml/an ; IC95 : 2,9- 79,0 ; p = 0,04). Cet effet positif est observé pour différents sous-groupes prédéfinis de patients. En revanche, ce traitement n’a pas d’effets sur les autres manifestations de la maladie, notamment la fibrose cutanée. L’effet indésirable le plus fréquent est l’apparition de diarrhées chez 75 % des patients traités par nintédanib.
La place de ce traitement dans la prise en charge de la sclérodermie systémique reste à définir, comme le souligne notre expert Philippe Dieudé.
