Dans la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), le score GAP calculé en fonction du sexe, de l’âge et du retentissement sur la fonction respiratoire (CVF et DLco) constitue un outil validé pour l’évaluation du pronostic vital des patients, dont l’utilisation est recommandée au diagnostic de la maladie, notamment pour évaluer l’indication d’une transplantation pulmonaire (1, 2). Dans une étude rétrospective, l’équipe ayant validé le score GAP dans la FPI a évalué si ce score permettait de prédire de façon fiable la mortalité au cours d’autres pneumopathies interstitielles diffuses (PID) et s’il était possible de l’adapter pour mieux prédire le risque en fonction des différents sous-types de PID (3). L’étude a été réalisée chez 1 012 patients atteints depuis au moins 3 mois d’une FPI (n = 307), d’une PID associée…

Lors de l’interprétation d’un scanner thoracique de pneumopathie interstitielle diffuse (PID), un aspect marqué d’atténuation en mosaïque est classiquement considéré comme un signe en faveur d’une pneumopathie d’hypersensibilité chronique (PHS) plutôt que d’une FPI (1, 2). Cet aspect n’est en fait pas univoque et peut correspondre à plusieurs types d’anomalies, que sont des lobules hypodenses, des lobules hypodenses avec piégeage aérien sur les clichés en expiration, des lobules préservés entourés de verre dépoli lobulaire, ou un aspect “en fromage de tête” caractérisé par la coexistence au niveau d’un même lobe de lobules denses (verre dépoli lobulaire), de lobules préservés et hypodenses (avec donc 3 niveaux de densité pulmonaire) (3). Récemment, une étude rétrospective a évalué la valeur diagnostique de ces…

Dans une étude réalisée chez 162 patients atteints d’une pneumopathie interstitielle liée à une sclérodermie systémique, l’équipe de N.S. Goh a évalué la valeur pronostique de l’évolution des paramètres fonctionnels respiratoires à 1 an et 2 ans sur la mortalité à 15 ans (1). Parmi les patients inclus, âgés en moyenne de 48 ans, 70 % (n = 113/162) présentaient une fibrose pulmonaire limitée et 30 % (n = 49/162) une fibrose pulmonaire étendue, selon la classification de Goh (1, 2). L’impact sur la mortalité des données fonctionnelles respiratoires était mesuré en utilisant plusieurs variables continues ou catégorielles, par analyse univariée puis multivariée. En analyse univariée, l’évolution fonctionnelle respiratoire à 1 an prédisait la mortalité uniquement chez les patients présentant une atteinte pulmonaire…

Les données de la littérature permettent-elles de penser qu’il faille améliorer l’approche diagnostique des pneumopathies interstitielles diffuses (PID) inclassables ? Afin de répondre à cette question, S.A. Guler et al. ont réalisé une revue systématique avec méta-analyse des études publiées entre janvier 2000 et septembre 2017 permettant d’analyser les critères utilisés pour leur diagnostic, leur prévalence, leur présentation et leur pronostic (1). Après sélection bibliographique, 88 études ont été retenues, parmi lesquelles 65 ont fait l’objet de la méta-analyse (totalisant 18 135 patients atteints de tous types de PID, dont 3 092 d’une PID inclassable). Dans 44 % des études, les PID inclassables ne faisaient pas l’objet d’une définition spécifique. Dans les autres, les critères diagnostiques étaient hétérogènes,…

Monsieur D., 61 ans AntécédentsPolyarthrite rhumatoïde séropositive diagnostiquée il y a 4 ans, traitée depuis par traitement de fond conventionnelTabagisme à 40 paquets-année, actuellement non sevré Diabète de type 2 Pas de notion d’exposition environnementale professionnelle ou domestique Pas d’antécédent familial notableHistoire de la maladieDyspnée d’effort depuis environ 6 mois Symptomatologie pulmonaire et examen cliniqueDyspnée d’effort de classe 2 NYHAPas de toux, de fièvre ou de douleurs thoraciquesRâles crépitants Velcro des 2 bases à l’auscultation pulmonairePas d’hippocratisme digital Pas de signes d’insuffisance cardiaqueExplorations fonctionnelles respiratoiresVolumes et débits pulmonaires subnormaux mais altération de la diffusion du CO, avec DLco et KCO respectivement…