Les fibroses pulmonaires autres que la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) représentent incontestablement l’actualité principale dans le domaine des pneumopathies interstitielles diffuses. Elles regroupent un certain nombre d’entités (1), dont les formes chroniques de pneumopathie d’hypersensibilité, les pneumopathies interstitielles associées aux connectivites, les pneumopathies interstitielles non spécifiques idiopathiques, les formes d’origine professionnelle et autres causes, etc. Collectivement, ces pathologies concernent un grand nombre de patients, qui dépasse celui des FPI. Les progrès dans la FPI et les traitements antifibrosants disponibles ont fait prendre conscience de l’importance des besoins dans le domaine des fibroses pulmonaires non FPI, dont certaines dites “fibroses pulmonaires progressives” peuvent s’aggraver de façon analogue à la FPI malgré une prise en charge initiale adaptée. Les besoins concernent les aspects de diagnostic, et on dispose enfin de critères diagnostiques internationaux pour les pneumopathies d’hypersensibilité (2) ; les indications de dépistage et de diagnostic précoce, en particulier au cours des connectivites ; et bien sûr les modalités thérapeutiques : la récente extension par l’agence européenne de l’autorisation de mise sur le marché du nintédanib dans les pneumopathies interstitielles diffuses ayant un phénotype de fibrose progressive et la fibrose pulmonaire de la sclérodermie systémique représente à ce titre une étape essentielle pour la prise en charge.

Cette nouvelle édition des “évidences” consacrée aux fibroses pulmonaires progressives aborde de façon pratique des études et des situations cliniques susceptibles de nous aider dans la pratique. 

20-0659-10/2020 Boehringer Ingelheim France SAS