Insuffisance hépatique aiguë subfulminante : le scanner soupçonne le Wilson…

La maladie de Wilson est une maladie génétique, de transmission autosomique récessive, liée à des mutations du gène ATP 7B, localisé sur le bras long du chromosome 13, responsables de perturbations majeures de l’homéostasie du cuivre. La diminution de l’excrétion biliaire du cuivre normalement absorbé conduit à son accumulation dans le foie, puis secondairement dans d’autres organes, principalement dans le système nerveux central. Les mécanismes de la toxicité du cuivre restent très mal connus ; les lésions induites par la surcharge intrahépatique le sont davantage, évoluant de la stéatose microvésiculaire…