La polychondrite atrophiante : que faut-il savoir ?
La polychondrite atrophiante (PCA) est une maladie systémique rare (prévalence de 5 à 9 cas par million d’habitants) souvent méconnue. Elle touche autant les hommes que les femmes et peut survenir à tout âge avec un pic entre 45 et 50 ans.
Comment faire le diagnostic ?
Le diagnostic de PCA est clinique. L’atteinte cartilagineuse est caractéristique, mais il existe des atteintes d’autres organes qu’il faut rechercher. La chondrite (60 % des patients) peut toucher les oreilles (inflammation douloureuse et gonflement du pavillon de l’oreille sans atteinte du lobule durant 5 à 7 jours), le nez (douleur au niveau de la jonction os-cartilage sans signe inflammatoire) et l’appareil respiratoire (dyspnée, dysphonie, cervicalgies antérieures mal systématisées). Ces chondrites sont intermittentes, ce qui justifie des consultations “ciblées” et la prise de photos pour attester des “poussées”. Il faut être attentif aux diagnostics différentiels de chondrite (infections, piqûres d’insectes, carcinomes du pavillon de l’oreille, etc.). Concernant les atteintes extracartilagineuses, elles peuvent être articulaires (75 % des patients), ophtalmologiques, cochléovestibulaires, cardiaques et cutanées (figure).
Quel bilan réaliser ?
Le bilan initial comporte un scanner du massif facial et cervicothoracique pour rechercher des signes indirects en faveur du diagnostic (collapsus trachéal) et pour éliminer les diagnostics différentiels (granulomatose avec polyangéite). Des explorations fonctionnelles respiratoires de référence sont nécessaires, en précisant la mesure des volumes inspiratoires.
Tous les gestes endobronchiques sont à haut risque de dépression respiratoire et donc contre-indiqués. La biopsie du cartilage a peu d’intérêt, car elle est aspécifique.
Il n’existe pas d’autoanticorps spécifique de la PCA, les autoanticorps anticollagène, en particulier, ne le sont pas. Cependant, la PCA est associée dans 30 % des cas à d’autres maladies auto-immunes justifiant un bilan immunologique initial (FAN, FR, ACPA, ANCA).
Quels sont son évolution et son pronostic ?
La maladie est durable, évoluant par poussées imprévisibles survenant parfois après une longue période de rémission. Le pronostic repose sur les différentes atteintes viscérales, notamment cardiaques et trachéales. Cette dernière peut être particulièrement sévère et entraîner un collapsus trachéal nécessitant une hospitalisation en réanimation. Un risque de myélodysplasie de mauvais pronostic, surtout observé chez les hommes de plus de 50 ans, existe.
Comment traiter ?
Le traitement d’un premier épisode de chondrite repose sur les AINS ou les corticoïdes en cure courte. En cas de récidive, on peut proposer la colchicine, la dapsone ou le méthotrexate. Un traitement par bolus de corticoïdes ou cyclophosphamide est indiqué pour les formes sévères. Les biothérapies n’ont actuellement pas montré une grande efficacité concernant la prévention des poussées ou l’épargne cortisonique. L’étude de 105 lignes de biothérapie chez 41 patients rapporte un taux de réponse de 66 % et de rémission de 20 % après 6 mois de traitement, avec de meilleurs résultats pour les anti-TNFα et le tocilizumab (1, 2).
Au final, la PCA est une affection rare, de diagnostic clinique, avec des risques viscéraux (notamment respiratoires) qu’il faut connaître.
Références
1. Kemta Lekpa F, Kraus VB, Chevalier X. Biologics in relapsing polychondritis: a literature review. Semin Arthritis Rheum 2012;41(5):712-9.
2. Moulis G, Pugnet G, Costedoat-Chalumeau N et al. Efficacy and safety of biologics in relapsing polychondritis: a French national multicentre study. Ann Rheum Dis 2018 Mar 13.
