Mise au point

Exacerbation aiguë de fibrose pulmonaire idiopathique

Mis en ligne le 04/01/2017

Auteurs :

  • L'évolution de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est fréquemment marquée par des épisodes de détérioration clinique rapide caractérisés par l'apparition d'opacités alvéolaires ou en verre dépoli à l'imagerie.
  • Ces événements, appelés “exacerbations aiguës” (EA), sont responsables de la moitié des décès dans la FPI.
  • Les EA peuvent être idiopathiques ou avoir une cause exogène, par exemple une infection. L'exclusion de causes alternatives de détérioration aiguë, notamment de l'insuffisance cardiaque aiguë, est indispensable.
  • Les mécanismes physiopathologiques impliqués sont encore mal compris.
  • Un traitement empirique par des doses élevées de corticoïdes est généralement proposé, sans bénéfice démontré. La place d'une immunosuppression associée par bolus de cyclophosphamide est en cours d'évaluation.
Liens d'interêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en rapport avec cet article.

auteurs
Dr Jean PASTRÉ

Médecin, Pneumologie, Hôpital européen Georges-Pompidou, AP-HP, Paris, France

Contributions et liens d’intérêts
Dr Amira BENATTIA

Médecin, Pneumologie, Hôpital européen Georges-Pompidou, AP-HP, Paris, France

Contributions et liens d’intérêts
Dr Karine GILLET-JUVIN

Médecin, Pneumologie, Hôpital européen Georges-Pompidou, AP-HP, Paris, France

Contributions et liens d’intérêts
Pr Olivier SANCHEZ

Médecin, Pneumologie, Hôpital européen Georges Pompidou, AP-HP, Université Paris-Descartes, Paris, France

Contributions et liens d’intérêts
centre(s) d’intérêt
Pneumologie
thématique(s)
Fibrose Pulmonaire Idiopathique
Mots-clés