Dossier

Éducation thérapeutique du patient insuffisant surrénalien

Mis en ligne le 17/10/2018

Mis à jour le 25/10/2018

Auteurs : Laurence Guignat

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  • Il paraît essentiel de favoriser l'autonomie des patients dans la gestion de leur maladie, notamment en leur proposant de participer à des programmes d'éducation thérapeutique, en particulier ceux visant à éviter ou traiter précocement l'insuffisance surrénale aiguë qui est une complication engageant le pronostic vital.
  • L'objectif du consensus français sur l'insuffisance surrénale a été de proposer un cadre de référence. Les principaux objectifs éducatifs sont : avoir sur soi les outils de sécurité ; savoir identifier les situations à risque et les signes d'insuffisance surrénale aiguë débutante ; savoir adapter le traitement ; utiliser de façon pertinente les ressources du système de soins.
  • De multiples supports pédagogiques sont maintenant disponibles pour essayer de faciliter le développement de l'éducation thérapeutique au profit des patients insuffisants surrénaliens.

L'éducation thérapeutique des patients est un élément essentiel de la prise en charge non pharmacologique et ne consiste pas simplement à fournir des informations. Elle vise à ce que les patients acquièrent et maintiennent des compétences qui les aident à être plus autonomes dans la gestion de leur maladie, à se protéger des risques liés à celle-ci et à mieux vivre avec elle. Elle a montré son intérêt dans plusieurs maladies chroniques (1).

L'éducation thérapeutique des patients pour prévenir et traiter précocement l'insuffisance surrénale aiguë : une nécessité

L'insuffisance surrénale aiguë (ISA) est une complication engageant le pronostic vital. Bien que rare, son incidence est stable ces dernières années autour de 8/100 patients-années, avec une mortalité estimée à 1/200 patients-années (2, 3). Cette complication est malheureusement méconnue, ce qui peut conduire à un retard dans la mise en route du traitement ou à des examens invasifs qui peuvent précipiter une issue fatale.

Ses signes et symptômes sont non spécifiques et in­constants, l'ISA ressemblant à une gastroentérite, ou encore à une infection, plus ou moins sévère selon le retentissement hémodynamique, et pouvant mimer un choc septique. Certains patients décrivent des céphalées, des douleurs ostéoarticulaires ou des myalgies diffuses parmi les plaintes dominantes. L'hypoglycémie est rarement au premier plan chez l'adulte, contrairement au jeune enfant. Les anomalies biologiques classiques (hyponatrémie, hyperkaliémie et insuffisance rénale fonctionnelle) sont inconstantes (4). Étant donné que les gastroentérites et les infections sont des motifs fréquents de consultation d'urgence, alors que l'ISA est rare, les médecins peuvent ainsi être conduits à évoquer ces pathologies communes et passer à côté du diagnostic d'ISA.

Même lorsque les patients ont un protocole de soins établi par leur endocrinologue ou sont porteurs d'une carte d'urgence, la procédure n'est pas systématiquement suivie ou n'est appliquée que tardivement. Une étude canadienne pour la période 1998-2007 a montré que le protocole n'était pas appliqué dans 26 % des admissions d'urgence (17/66) et dans 20 % des admissions programmées (7/36) [5]. Dans une étude allemande, environ un quart des patients estimaient que la carte d'urgence n'avait pas été prise en considération, et la même proportion de patients a reçu de l'hydrocortisone plus de 1 heure après le début de la prise en charge (6). Outre la méconnaissance de l'ISA et la saturation des structures d'urgence, il est possible que s'ajoute la confusion entre hydrocortisone et corticostéroïdes anti-inflammatoires. Près de 15 % des internistes d'un hôpital universitaire proposaient une réduction de moitié de l'hydrocortisone en cas de maladie intercurrente aiguë (7). Les conseils concernant les corticostéroïdes anti-inflammatoires peuvent être incorrectement appliqués aux patients atteints d'insuffisance surrénalienne (voir le site d'information sur la cortisone et la corticothérapie : http://www.cortisone-info-fr). Les patients se sont vu opposer les risques de complications associées aux cortico­stéroïdes anti-inflammatoires (voir https://www.addisons.org.uk/articles.html/real-life-emergency-experiences).

L'inefficacité des approches éducatives limitées à la diffusion d'informations a été bien documentée dans d'autres maladies chroniques (8). Une proportion significative de patients ne possède pas de carte d'urgence ou d'autres systèmes d'alerte, ne répond pas correctement aux questionnaires, n'adapte pas convenablement son traitement et n'a pas de corticoïde injectable (9, 10). De plus, les patients ont souvent la même “corticophobie” que les soignants (11, 12). Enfin, avoir déjà eu une ISA ne donne pas au patient les clés pour éviter une autre crise : au contraire, dans une étude prospective allemande (3), le risque de récidive est 3 fois plus élevé, confirmant ce qui a été démontré dans l'asthme (13).

L'éducation thérapeutique du patient centrée sur l'ISA est recommandée par les 2 consensus internationaux sur la prise en charge de l'insuffisance sur­rénale ­primaire (14, 15) et par le consensus français sur l'insuffisance surrénale (16).

Les programmes publiés

Seuls 3 programmes d'éducation thérapeutique pour les patients adultes atteints d'insuffisance surrénale ont été publiés (17-19). Les bénéfices étaient l'amélioration des connaissances sur la maladie et sa prise en charge (17), de la possession des outils de sécurité (18), du pourcentage de réponses correctes aux questionnaires d'évaluation (17, 18) et, également, des décisions appropriées dans des situations réelles (17, 19). Le coût du programme comparé au coût des dépenses potentielles liées à une ISA était clairement en faveur du programme américain évalué dans les années 1970 (17). À ce jour, il n'a pas été démontré de diminution conséquente de l'incidence des ISA (3), mais la gravité semble moindre pour les patients qui se sont autoadministrés de l'hydrocortisone que pour ceux chez qui l'hydrocortisone a été injectée par un professionnel de santé (gestion en ambulatoire respectivement chez 62 et 27 % des patients) [19].

Le consensus français

L'objectif du consensus français (16) était de proposer un cadre de référence afin de faciliter le développement de l'éducation thérapeutique au profit des patients insuffisants surrénaliens. Les principaux objectifs éducatifs retenus étaient les suivants : avoir sur soi les outils de sécurité, identifier les situations à risque et les signes d'insuffisance surrénale aiguë débutante, adapter le traitement oral par glucocorticoïdes, administrer l'hydro­cortisone par voie sous-cutanée, savoir adapter le traitement aux situations particulières (chaleur, exercice physique, voyages, etc.), utiliser de façon pertinente les ressources du système de soins.

Population cible

Tout patient insuffisant surrénalien est susceptible de faire une ISA, même si certains facteurs ont été identifiés comme augmentant le risque de décompensation aiguë (3). La priorité devrait être accordée aux patients présentant un risque plus élevé de développer une ISA : ceux ayant déjà fait une ISA ; ceux ayant une insuffisance surrénale primaire ; ceux ayant une pathologie associée (polyendocrinopathie de type 1, diabète insipide) ; les femmes enceintes ; les sujets exposés à des rythmes de travail en horaires décalés, à de fortes variations climatiques et/ou susceptibles de contracter des infections. La participation d'un aidant (parent, conjoint, etc.) pourra être proposée. Aucune étude n'a déterminé le moment optimal pour tirer le plus de bénéfices d'un programme d'éducation thérapeutique du patient.

Messages éducatifs

Classiquement, il est recommandé de modifier la dose d'hydrocortisone en fonction de la sévérité du ­problème intercurrent (présence et intensité de la fièvre, ­gravité de l'infection, lourdeur de la chirurgie, etc.). La recommandation “traditionnelle” est de doubler, voire de tripler, la dose d'hydrocortisone en cas de maladie entraînant de la fièvre ou nécessitant le repos ou un traitement antibiotique ou de gestes tels que des soins dentaires, et de faire une injection d'hydrocortisone en cas de troubles digestifs ou de maladies sévères (14, 15). Cette recommandation comporte des défauts :

  • la majorité des patients augmentent l'hydrocortisone aux heures où ils prennent d'ordinaire leur médicament, prenant par exemple 20 mg le matin et le midi. Du fait de la demi-vie courte de l'hydrocortisone, les patients ne sont pas “couverts” de la fin de soirée jusqu'au lendemain matin, et, si le problème survient en fin de journée ou la nuit, plusieurs heures vont s'écouler entre les premiers symptômes et l'apport d'hydrocortisone ;
  • les indications de l'injection d'hydrocortisone sont trop imprécises.

À défaut d'études ayant démontré l'efficacité et la sécurité d'une stratégie donnée, le parti pris du groupe de travail du consensus français a été de donner des consignes plus directives, à appliquer quel que soit le facteur inter­current, mais personnalisées pour chaque patient, en privi­légiant, en situation aiguë, la prévention de l'ISA plutôt que le risque de surdosage (tableau I). Ces consignes sont à adapter aux spécificités du patient (grossesse, maladies inflammatoires chroniques de l'intestin, colo­stomie, traitement inducteur enzymatique comme le mitotane, insuffisance corticotrope partielle, etc.).

Étapes du programme

Bilan éducatif partagé ou diagnostic éducatif

Le bilan éducatif partagé (ou diagnostic éducatif) est réalisé lors d'un entretien individuel initial par l'équipe pluridisciplinaire, s'appuyant sur un document validé. Il permet de savoir où en est le patient vis-à-vis de sa maladie afin d'appréhender ses besoins et ses attentes, ses représentations et croyances en matière de santé, ses difficultés et ses atouts. Comme dans toute démarche de bilan éducatif partagé, il est indispensable d'adopter une posture favorisant la rencontre éducative (­attitude empathique, questions ouvertes, écoute active, reformulation, renforcement positif, etc.). Il faut savoir favoriser l'expression du vécu au quotidien et rechercher certains éléments : rythme de vie, horaires décalés, exposition à des températures extrêmes ou à des risques d'infection, pratique intensive du sport, jeûne, voyages, recours à des médecines alternatives, etc. Deux profils de gestion du traitement peuvent être rencontrés, non exclusifs l'un de l'autre : la “corticophobie” en situation aiguë et le surdosage quotidien chronique. Le manque de confiance en soi, la croyance en la toute-puissance de la blouse blanche, le déni de la maladie, etc., sont autant d'obstacles à l'adaptation du traitement. Le diagnostic éducatif permet d'établir avec le patient des objectifs personnalisés.

Séances

Les séances sont à définir par l'équipe éducative en fonction des ressources et contraintes locales (séances individuelles et/ou collectives, en ambulatoire, en hospi­talisation, locaux et personnel dédiés, etc.), de même que les moyens et méthodes éducatives. De multiples ateliers (tableau II, figures 1  et 2 ) ont été développés ces dernières années dans des services hospitaliers (cf. liste sur le site de la Filière des maladies rares endocriniennes [Firendo] : http://www.firendo.fr/formations-et-education-therapeutique-etp), mais aussi par des groupes de travail coordonnés par un organisme de formation, Édusanté, bénéficiant de soutiens industriels (programme Atout Hypophyse® en 2016 ; mallette CAP surrénales® en 2018) [figure 3].

La synthèse au terme du programme proposé au patient doit être transmise aux autres acteurs de santé prenant en charge le patient. La cohérence et le renforcement des messages d'éducation au cours du suivi sont essentiels.

Conclusion

La prévention et le traitement précoce de l'ISA reposent principalement sur la capacité des patients à reconnaître les situations à risque et à adapter leur traitement rapidement et correctement. L'éducation thérapeutique a donc une place de choix, mais il faut encore déterminer les “bons” messages éducatifs et ne pas entraver l'auto­nomie des patients dans la gestion de leur maladie en leur demandant de consulter l'endocrinologue ou le médecin urgentiste avant d'appliquer les instructions. En outre, des programmes d'éducation thérapeutique axés sur les préoccupations essentielles des patients atteints d'insuffisance surrénalienne, telles que la gestion de la fatigue et du stress, restent à développer.■


FIGURES

Références

1. Lagger G, Pataky Z, Golay A. Efficacy of therapeutic patient education in chronic diseases and obesity. Patient Educ Couns 2010;79:283-6.

2. Amrein K, Martucci G, Hahner S. Understanding adrenal crisis. Intensive Care Med 2018;44:652-5.

3. Hahner S, Spinnler C, Fassnacht M et al. High incidence of adrenal crisis in educated patients with chronic adrenal insufficiency: a prospective study. J Clin Endocrinol Metab 2015;100:407-16.

4. Reisch N, Willige M, Kohn D et al. Frequency and causes of adrenal crises over lifetime in patients with 21-hydroxylase deficiency. Eur J Endocrinol 2012;167:35-42.

5. Leblicq C, Rottembourg D, Deladoëy J, Van Vliet G, Deal C. Are guidelines for glucocorticoid coverage in adrenal insufficiency currently followed? J Pediatr 2011;158:492e1-8e1.

6. Hahner S, Hemmelmann N, Quinkler M, Beuschlein F, Spinnler C, Allolio B. Timelines in the management of adrenal crisis - targets, limits and reality. Clin Endocrinol (Oxf) 2015;82:497-502.

7. Harbeck B, Brede S, Witt C, Süfke S, Lehnert H, Haas C. Glucocorticoid replacement therapy in adrenal insufficiency - a challenge to physicians? Endocr J 2015;62:463-8.

8. Gibson PG, Powell H, Coughlan J et al. Limited (information only) patient education programs for adults with asthma. Cochrane Database Syst Rev 2002:CD050010.

9. White K, Arlt W. Adrenal crisis in treated Addison’s disease: a predictable but under-managed event. Eur J Endocrinol 2010;162:115-20.

10. Hahner S, Loeffler M, Bleicken B et al. Epidemiology of adrenal crisis in chronic adrenal insufficiency: the need for new prevention strategies. Eur J Endocrinol 2010;162:597-602.

11. Tiemensma J, Andela CD, Pereira AM, Romijn JA, Biermasz NR, Kaptein AA. Patients with adrenal insufficiency hate their medication: concerns and stronger beliefs about the necessity of hydrocortisone intake are associated with more negative illness perceptions. J Clin Endocrinol Metab 2014;99:3668-76.

12. Chapman SC, Llahana S, Carroll P, Horne R. Glucocorticoid therapy for adrenal insufficiency: nonadherence, concerns and dissatisfaction with information. Clin Endocrinol (Oxf) 2016;84:664-71.

13. Krishnan JA, Riekert KA, McCoy JV et al. Corticosteroid use after hospital discharge among high-risk adults with asthma. Am J Respir Crit Care Med 2004;170:1281-5.

14. Bornstein SR, Allolio B, Arlt W et al. Diagnosis and treatment of primary adrenal insufficiency: an endocrine society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab 2016;101:364-89.

15. Husebye ES, Allolio B, Arlt W et al. Consensus statement on the diagnosis, treatment and follow-up of patients with primary adrenal insufficiency. J Intern Med 2014;275:104-15.

16. Guignat L, Proust-Lemoine E, Reznik Y, Zenaty D. Group 6. Modalities and frequency of monitoring of patients with adrenal insufficiency. Patient education. Ann Endocrinol (Paris) 2017;78:544-58.

17. Schad R, Schneider PJ, Nold EG. Reimbursable pharmacy teaching program for adrenalectomy patients. Am J Hosp Pharm 1979;36:1212-4.

18. Repping-Wuts HJ, Stikkelbroeck NM, Noordzij A, Kerstens M, Hermus AR. A glucocorticoid education group meeting: an effective strategy for improving self-management to prevent adrenal crisis. Eur J Endocrinol 2013;169:17-22.

19. Burger-Stritt S, Kardonski P, Pulzer A, Meyer G, Quinkler M, Hahner S. Management of adrenal emergencies in educated patients with adrenal insufficiency-A prospective study. Clin Endocrinol (Oxf) 2018;89:22-9.

Liens d'interêts

L’auteur déclare avoir des liens d’intérêts avec HAC Pharma.

auteur
Dr Laurence GUIGNAT

Médecin
Endocrinologie et métabolismes
Hôpital Cochin, CHU Paris-Centre, Paris
France
Contributions et liens d'intérêts

centre(s) d’intérêt
Endocrinologie
thématique(s)
Surrénales
Mots-clés