Cas clinique

Une tumeur pelvienne rare – et ALK à la clé ...

Mis en ligne le 02/06/2017

Auteurs : N. Labaied, S. Cotteret, P. Terrier, M. Lacroix-Triki

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Une patiente de 21 ans, sans antécédent particulier personnel ou familial, consulte pour l'apparition d'une masse pelvienne droite, découverte à la faveur d'une symptomatologie de ballonnements abdominaux. À l'IRM, la lésion se présente sous la forme d'une masse pelvienne avec logettes multi-kystiques, pouvant faire évoquer un pseudomyxome, un mésothéliome ou un lymphangiome multi-kystique. Une laparoscopie exploratrice est réalisée en juillet 2016, mettant en évidence une volumineuse masse pelvienne remontant jusqu'à l'ombilic, sans mucine, avec épanchement liquidien séreux associé. Il n'y a pas de signe de dissémination secondaire, et le bilan d'extension est négatif. Une laparotomie de cytoréduction, avec omentectomie, péritonectomies multiples, résection du cul-de-sac de Douglas et appendicectomie, est effectuée en août 2016. La masse pelvienne mesure 30 cm, avec aspect de carcinose péritonéale au contact, associée à de multiples nodules péritonéaux étendus au niveau du flanc gauche et du pelvis. Il n'y a pas de localisation au niveau des annexes, de l'utérus, de l'appendice, ni de l'intestin grêle. L'examen extemporané réalisé sur un nodule péritonéal conclut à une lésion myxoïde d'origine indéterminée, dont le caractère bénin ou malin ne peut être précisé. La maladie paraît complètement résécable (chirurgie R0), avec conservation de l'utérus, des ovaires, du sigmoïde et du rectum. Compte tenu de l'extension des lésions, une CHIP (chimiothérapie hyperthermique intrapéritonéale) par oxaliplatine (300 mg/m2) et irinotécan (200 mg/m2) est réalisée.

Liens d'interêts

Les coauteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

auteurs
Dr Nizar LABAIED

Médecin, Anatomie et cytologie pathologiques, Gustave-Roussy Cancer Campus – Grand Paris, Villejuif, France

Contributions et liens d’intérêts
Dr Sophie COTTERET

Pharmacien, Gustave-Roussy, Villejuif, France

Contributions et liens d’intérêts
Dr Philippe TERRIER

Médecin, Anatomie et cytologie pathologiques, Gustave-Roussy, Villejuif, France

Contributions et liens d’intérêts
Dr Magali LACROIX-TRIKI

Médecin, Anatomie et cytologie pathologiques, Gustave-Roussy Cancer Campus – Grand Paris, Villejuif, France

Contributions et liens d’intérêts
centre(s) d’intérêt
Onco-théranostic
Mots-clés