Cas clinique

Atteinte vulvaire de la maladie du greffon contre l'hôte chronique

La maladie du greffon contre l'hôte (GVHD) est une complication systémique fréquente de l'allogreffe de cellules souches périphériques puisqu'elle touche 30 à 50 % des patients apparentés et 60 à 70 % des patients non apparentés, malgré une identité HLA entre donneur et receveur. La GVHD aiguë résulte de la réponse lymphocytaire T du donneur contre les cellules présentatrices d'antigènes du receveur, et elle est déclenchée par la cascade inflammatoire et les dommages tissulaires du conditionnement pré-greffe. Les mécanismes immunologiques de la GVHD chronique sont plus complexes, associant auto-immunité et allo-immunité, et aboutissant à des atteintes tissulaires inflammatoires et fibrosantes. Différents organes peuvent être atteints, tels que la peau, les muqueuses, le foie, le rein, le poumon et le système digestif.

Les manifestations génitales de GVHD chronique affectent la qualité de vie des patient(e)s et peuvent conduire à des tableaux sévères. Cependant, le diagnostic est quelquefois difficile à poser car le tableau clinique mime celui d'un lichen scléreux ou d'un lichen plan. Nous avons étudié les manifestations cliniques des patientes présentant une GVHD chronique de tropisme cutanéomuqueux suivies à la consultation de pathologie vulvaire dermatogynécologique du CHU d'Angers.


Six patientes, ayant bénéficié d'une allogreffe pour leur hémopathie (leucémie aiguë myéloïde, leucémie lymphoïde chronique, lymphome non hodgkinien ou myélome), étaient suivies pour des manifestations de GVHD chronique vulvaire. L'atteinte génitale se caractérisait par une perte des reliefs vulvaires, un encapuchonnement clitoridien et une fusion des petites et des grandes lèvres (figure 1 et 2) , aboutissant à une dyspareunie. L'une des patientes avait des lésions limitées à la sphère génitale. Les autres présentaient une atteinte oculaire (kératite), buccale ou cutanéomuqueuse (atteintes cutanées…

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