Cas clinique

De la clinique au microscope - Syndrome de Sweet histiocytoïde

Mis en ligne le 03/10/2016

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Un homme de 77 ans était suivi pour 2 pathologies hématologiques découvertes en 2007 : une papulose lymphomatoïde pauci-symptomatique et, découverte de façon concomitante, une hémopathie B à petites cellules ganglionnaire et médullaire de phénotype CD20+/-, CD5+, CD3-, ayant fait retenir le diagnostic de lymphome lymphocytique (forme lymphomateuse de leucémie lymphoïde chronique [LLC]). En l'absence de signes de gravité, une abstention thérapeutique était préconisée.

Il consultait pour l'apparition récente de fièvre et de sueurs nocturnes sans amaigrissement ni altération de l'état général. Dans le même temps, le patient rapportait l'apparition brutale de lésions cutanées sur les mains. L'examen clinique objectivait des plaques infiltrées et des papulonodules, indolores, fixes, sur les faces dorsales et palmaires des mains. Il existait par ailleurs de petites adénopathies cervicales fermes, suspectes. Le reste de l'examen clinique était sans particularité. Les hypothèses évoquées devant ces lésions cutanées étaient celles d'un syndrome de Sweet (SS), neutrophilique ou histiocytoïde, ou d'une localisation spécifique du lymphome lymphocytique, faisant craindre, devant les signes généraux, une transformation en lymphome plus agressif.

Liens d'interêts

N. Ortonne déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.

Les autres auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts.

auteurs
Dr Nicolas ORTONNE

Médecin, Dermatopathologie, Hôpital Henri Mondor, AP-HP, Créteil, France

Contributions et liens d’intérêts
Dr Fabien LE BRAS

Médecin, Hématologie, Hôpital Henri Mondor, Créteil, France

Contributions et liens d’intérêts
Pr Corinne HAIOUN

Médecin, Hématologie, Hôpital Henri Mondor, Créteil, France

Contributions et liens d’intérêts
Dr Andrea TOMA

Médecin, Hématologie, Hôpital Henri Mondor, Créteil, France

Contributions et liens d’intérêts
Dr Saskia INGEN-HOUSZ-ORO

Médecin, Dermatologie et vénéréologie, Hôpital Henri Mondor, Créteil, France

Contributions et liens d’intérêts
centre(s) d’intérêt
Dermatologie,
Hématologie
Mots-clés