Mélanome de Dubreuilh in situ

Cette lésion de joue (figure 1) a été découverte lors d'un examen de routine, chez une patiente de 66 ans. Elle est cliniquement isolée sur la pommette droite, et l'examen dermoscopique retrouve des signes évoquant un mélanome de Dubreuilh (figure 2). Une biopsie est pratiquée, et l'examen anatomopathologique confirme l'hypothèse clinique de mélanome de Dubreuilh in situ. L'exérèse complète de la lésion est effectuée dans un second temps.

Il s'agit d'une lésion pigmentée relativement mal limitée. On y voit des structures grises, des points surtout, mais aussi, après un examen attentif, quelques cercles complets et incomplets (figure 2). Les points gris, abondants au pôle supérieur de la lésion, sont groupés en lignes qui dessinent des ébauches de figures polygonales (des “rhomboïdes”) autour des follicules pileux (figure 3). Rhomboïdes et cercles gris sont des critères dermoscopiques majeurs du mélanome de Dubreuilh, et leur constatation rend la biopsie nécessaire.

Les critères dermoscopiques majeurs du mélanome de Dubreuilh ont été décrits par Stolz et Schiffner au tout début des années 2000 (1, 2). Ces critères sont au nombre de 4 :

• Les cercles gris, incomplets ou complets.
  

• Les structures annulaires granulaires (AG), agrégats de points et de globules gris et bruns autour des follicules pileux (figure 4).
  

• Les structures rhomboïdales, figures polygonales à type de parallélogrammes plus ou moins complets localisées entre les follicules pileux.
  

• Des aires homogènes gris bleu.
  

Pour Stolz, ces 4 signes dermoscopiques témoignent des différents stades de la progression du mélanome de Dubreuilh.

Initialement, les mélanocytes tumoraux se développent au sein des follicules pileux : en dermoscopie, on voit des images de cercles gris fins. Puis la prolifération tumorale s'étend en dehors des follicules : les structures AG périfolliculaires en sont l'illustration dermoscopique.

Au stade suivant, les structures AG se rejoignent, formant les structures rhomboïdales qui entourent les follicules pileux.

Enfin, ces derniers sont oblitérés par la prolifération tumorale : les structures précédentes disparaissent, remplacées par des aires homogènes gris bleu.

Ces 4 signes sont tous présents dans les mélanomes de Dubreuilh évolués de diagnostic dermoscopique facile (figure 5).

L'intérêt de la dermoscopie est de dépister des mélanomes de Dubreuilh débutants, de petite taille, donc plus faciles à traiter chirurgicalement, mais plus difficiles à diagnostiquer, car tous les signes dermoscopiques ne sont pas présents et ils sont plus discrets. Sur ces lésions débutantes, le diagnostic différentiel avec les autres tumeurs pigmentées du visage peut être difficile. Dans certains cas, la spécificité des critères de Stolz est mise à l'épreuve.

Les tumeurs pigmentées le plus souvent rencontrées au visage et qu'il faut différencier, en dermoscopie, du mélanome de Dubreuilh sont :

• le lentigo solaire (LS) ;
  

• la kératose lichénoïde (KL) ;
  

• la kératose actinique pigmentée (KAP), surtout !
  

Les lentigos solaires posent peu de problème en pratique : ils ont des limites nettes, avec une bordure parfois indentée (aspect de bordure “mangée aux mites”), et leur couleur est brun pâle, réalisant des nappes homogènes, avec des renforcements autour des orifices des follicules pileux (images de cercles bruns) ; on peut y voir aussi de fines lignes parallèles en “empreintes digitales”.

La kératose lichénoïde est un lentigo solaire en régression. La présence de nombreux points gris (pigment dans le derme) peut compliquer le diagnostic. Mais ces points gris sont disséminés à la surface de la lésion, où ils ne dessinent pas de cercles gris fins ou de rhomboïdes. Enfin, on peut voir des images typiques de lentigos solaires, qui aident alors au diagnostic.

Les kératoses actiniques pigmentées sont parfois de diagnostic très difficile. Elles peuvent en effet présenter en dermoscopie des structures grises nombreuses, en particulier des structures spécifiques de mélanome de Dubreuilh pour Stolz : cercles gris périfolliculaires et lignes grises dessinant des rhomboïdes.

Plusieurs articles récents ont testé la solidité des critères de Stolz. On peut en faire le résumé suivant :

• la présence de structures grises est toujours un critère d'alerte à évaluer avec soin ;
  

• pour P. Tschandl, les cercles gris sont un bon indicateur de mélanome de Dubreuilh débutant (3) ;
  

• dans un article plus récent de A. Lallas et al. (4), une analyse multivariée des principaux critères dermoscopiques de mélanome de Dubreuilh conclut que les structures rhomboïdales sont les plus spécifiques du mélanome de Dubreuilh débutant.
  

Toujours dans cet article, les auteurs insistent sur l'importance des ­critères cliniques :

• lésion isolée, plutôt en faveur d'un mélanome de Dubreuilh ;
  

• lésions multiples, plutôt en faveur d'une KAP ;
  

• surface sèche et squameuse, en faveur d'une KAP.
  

Ils insistent aussi sur l'importance de critères dermoscopiques négatifs, dont la présence va contre le diagnostic de mélanome de Dubreuilh :

• présence de cercles blancs périfolliculaires (KAP) [figure 6] ;
  

• follicules pileux “évidents” : ils sont la structure dermoscopique la plus visible ; ils sont de tailles variables, parfois importantes, et contiennent des bouchons cornés (KAP).
  

L'examen dermoscopique est un apport essentiel au diagnostic des tumeurs pigmentées du visage, du mélanome de Dubreuilh en particulier. Il permet de dépister et de traiter des lésions qui sont petites, accessibles à une chirurgie simple. Le diagnostic différentiel entre mélanome de Dubreuilh et KAP est celui qui est le plus difficile en pratique.

D'une manière générale, les structures grises sont un critère péjoratif, et il faut toujours les évaluer avec soin. Les rhomboïdes et les cercles gris sont de bons indicateurs du mélanome de Dubreuilh débutant. Les cercles blancs périfolliculaires et les follicules pileux, nombreux, certains dilatés, orientent plutôt vers une KAP. Cliniquement, des lésions multiples, une surface rugueuse, des squames, sont autant d'arguments pour une KAP contre un mélanome de Dubreuilh.

En cas de doute, une biopsie large tangentielle (shave biopsy) est la technique de choix, préférable à une biopsie limitée au punch, même si celle-ci est dirigée par la dermoscopie. Cette technique de la shave biopsy ne peut être utilisée que pour des lésions planes et non infiltrées à la palpation.