Signes cutanés de la neurofibromatose de type 1

La neurofibromatose de type 1 (NF-1) est la plus fréquente des génodermatoses, avec une incidence annuelle estimée à 1/3 000 naissances. Le mode de transmission est autosomique dominant mais les mutations de novo ne sont pas rares (1/10 000). Le gène impliqué dans cette maladie est situé au locus 17q11.2 et code pour une protéine suppresseur de tumeur, la neurofibromine. Le phénotype de la maladie évolue tout au long de la vie. Les signes pigmentaires (taches café au lait [figure 1], éphélides des grands plis [figure 2]) sont les plus précoces, et leur fréquence tend à diminuer avec l’âge, tandis…