Cas clinique

De la clinique au microscope - Syndrome de Sweet histiocytoïde

Mis en ligne le

03 oct. 2016

Auteurs

Dr Saskia INGEN-HOUSZ-ORO
Dr Nicolas ORTONNE
Dr Andrea TOMA
Dr Fabien LE BRAS
Pr Corinne HAIOUN

Un homme de 77 ans était suivi pour 2 pathologies hématologiques découvertes en 2007 : une papulose lymphomatoïde pauci-symptomatique et, découverte de façon concomitante, une hémopathie B à petites cellules ganglionnaire et médullaire de phénotype CD20+/-, CD5+, CD3-, ayant fait retenir le diagnostic de lymphome lymphocytique (forme lymphomateuse de leucémie lymphoïde chronique [LLC]). En l'absence de signes de gravité, une abstention thérapeutique était préconisée.

Il consultait pour l'apparition récente de fièvre et de sueurs nocturnes sans amaigrissement ni altération de l'état général. Dans le même temps, le patient rapportait l'apparition brutale de lésions cutanées sur les mains. L'examen clinique objectivait des plaques infiltrées et des papulonodules, indolores, fixes, sur les faces dorsales et palmaires des mains. Il existait par ailleurs de petites adénopathies cervicales fermes, suspectes. Le reste de l'examen clinique était sans particularité. Les hypothèses évoquées devant ces lésions cutanées étaient celles d'un syndrome de Sweet (SS), neutrophilique…