Mise au point

Encéphalite de Rasmussen : une maladie méconnue

Mis en ligne le

31 mars 2017

Auteur

S. Dupont

L'encéphalite de Rasmussen se caractérise par un tableau d'épilepsie focale unilatérale pharmacorésistante avec déficit neurologique unilatéral progressif.
C'est une maladie du jeune enfant, mais des formes à début tardif existent et doivent être connues des neurologues.
Des critères de consensus diagnostiques cliniques, électroencéphalographiques et radiologiques existent.
La réalisation d'une biopsie cérébrale n'est pas systématique.
Une physiopathologie autoimmune est fortement suspectée.
Sur cette base, de nouveaux traitements immunomodulateurs et/ou immunosuppresseurs sont proposés.

L'encéphalite de Rasmussen a été décrite en 1958 par Theodore Rasmussen à partir de 4 cas de patients présentant un tableau d'encéphalite chronique avec épilepsie dont les caractéristiques anatomopathologiques étaient celles d'une encéphalite chronique unilatérale avec hémiatrophie cérébrale progressive à la pneumencéphalographie (1). Depuis, de nombreux cas cliniques ont été décrits, des critères diagnostiques et des démarches thérapeutiques proposés (2), mais la physiopathologie de cette maladie rare, touchant principalement le jeune enfant, reste à ce jour inconnue.Description…