Dossier

Gliomes diffus de l'adulte

Mis en ligne le

15 juin 2016

Auteurs

Dr Karima MOKHTARI
Dr Franck BIELLE
Dr Dominique FIGARELLA-BRANGER

Les gliomes diffus de l'adulte présentent une grande hétérogénéité pronostique. La prochaine classification de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) paraîtra cette année. Elle adoptera un nouveau principe, “le diagnostic intégré”, combinant histologie et biologie moléculaire pour définir des entités avec une meilleure valeur pronostique et prédictive. Les altérations génétiques permettant cette classification sont les mutations des gènes IDH et la codélétion 1p/19q. La présence d'une perte d'expression d'ATRX dans les gliomes IDH muté, mutuellement exclusive de la codélétion 1p/19q, est un témoin indirect du statut 1p/19q. La mutation K27M des histones caractérise certains gliomes de la ligne médiane, et le gain du 7p associé à la perte du 10q est un marqueur des glioblastomes IDH non muté. L'histologie et l'utilisation hiérarchisée des marqueurs moléculaires devraient permettre de conclure à un “diagnostic intégré” dans la majeure partie des cas.

Les gliomes diffus de l'adulte infiltrent le tissu nerveux, rendant impossible leur exérèse totale. En dépit des traitements complémentaires par radiothérapie et chimiothérapie, ces tumeurs restent d'évolution fatale, mais avec une grande hétérogénéité pronostique, y compris au sein d'un même grade histologique de la classification OMS 2007. Celle-ci est fondée sur la ressemblance morphologique des cellules tumorales avec les lignages normaux pour définir des astrocytomes, oligodendrogliomes, oligoastrocytomes et glioblastomes.