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Dossier
Médulloblastome : Sonic Hedgehog driver et cible thérapeutique
- Le développement physiologique du cervelet nécessite l'action de la voie Sonic Hedgehog (SHH). L'histogenèse tumorale de certaines sous-classes de médulloblastomes et certaines prédispositions constitutionnelles impliquent l'activation anormale de cette voie de signalisation. Des thérapeutiques anti-SHH sont en cours d'expertise dans les médulloblastomes en rechute porteurs d'une activation de cette voie. Les mécanismes de résistance à ces thérapeutiques sont en cours d'élucidation.
“Le” médulloblastome ? Il vaudrait mieux désormais parler des médulloblastomes. En quelques années, les constatations cliniques, anatomopathologiques et moléculaires associées à la connaissance des syndromes de prédisposition ont permis de cerner l'hétérogénéité de cette tumeur, en particulier la place de Sonic Hedgehog (SHH) : l'activation de la voie de signalisation SHH est impliquée à la fois dans l'histogenèse normale, dans l'histogenèse tumorale et dans les éventuelles prédispositions constitutionnelles à l'une des formes de médulloblastome. Les thérapeutiques anti-SHH sont en cours d'expertise…
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