Mise au point

Protéinose alvéolaire pulmonaire auto-immune : les nouveaux traitements

Mis en ligne le
30 avr. 2025
Auteurs
  • S. Jouneau
  • P. Chauvin
  • M. Kerjouan
  • La protéinose alvéolaire pulmonaire (PAP) est suspectée devant la présence d’un aspect de “crazy paving” sur le scanner thoracique. Elle est confirmée par la présence de matériel extracellulaire éosinophile prenant la coloration PAS sur le lavage bronchoalvéolaire. Son caractère auto-immun (aPAP) est affirmé par la présence d’anticorps anti-GM-CSF dans le sérum des patients.
  • Le traitement de 1re ligne historique des aPAP est le grand lavage pulmonaire thérapeutique, qui ne doit être réalisé que dans des centres experts. Il reste le traitement de choix en cas de patients en détresse respiratoire, notamment au diagnostic.
  • La supplémentation en GM-CSF inhalé par molgramostim ou sargramostim est désormais placée en 1re ligne également, du fait de la positivité des récentes études randomisées contre placebo. La 2e ligne fait appel au traitement non utilisé en 1re ligne.
  • En 3e et 4e lignes peuvent être prescrits respectivement le rituximab puis les plasmaphérèses.
La protéinose alvéolaire pulmonaire (PAP) est caractérisée par l’accumulation progressive de matériel lipoprotéinacé du surfactant au niveau des alvéoles pulmonaires, pouvant conduire à une altération des échanges gazeux [1, 2]. Il s’agit d’une maladie rare dont la prévalence est estimée à 7 cas par million d’habitants. On note un âge moyen autour de 50 ans ainsi qu’une prédominance masculine [3]. Différentes formes de…

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Liens d'intérêt

S. Jouneau déclare avoir des liens d’intérêts en rapport avec le sujet car il a été investigateur principal des études IMPALA 1 et 2 et coauteur des recommandations internationales sur la PAP, et des liens d’intérêts avec AIRB, Actelion, AstraZeneca, BMS, Boehringer Ingelheim, Chiesi, Galápagos, Gilead, GSK, LVL Médical, Mundipharma, Novartis, Pfizer, Roche, Savara (aides pour des recherches ; advisory boards, consultant, cours, formations).

P. Chauvin et M. Kerjouan déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec cet article.

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