Congrès/Réunion

44th Congrès annuel de la North American Neuro-Ophthalmology Society, Hawaii (États-Unis)
3-8 mars 2018

Mis en ligne le 02/05/2018

Auteurs : S. Bidot

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Plateformes scientifiques

Hypertension intracrânienne idiopathique

Dans l'hypertension intracrânienne idiopathique (HICI), la recherche des facteurs de risque visuel lors du diagnostic est une étape très importante, car elle conditionne “l'agressivité” du traitement et les modalités de suivi (1). La sévérité de l'œdème papillaire est l'un des facteurs de risque visuel le plus connu (2), mais le rôle pronostique des hémorragies péripapillaires (HPP) et des nodules cotonneux péripapillaires (NCP) n'a jamais été systématiquement étudié. Le Dr J. Micieli (Atlanta, États-Unis) a mené une étude incluant 389 patients atteints d'HICI, qui a retrouvé des HPP et des NCP dans 26 et 13 % des cas, respectivement. HPP et NCP étaient associés avec la sévérité de la baisse visuelle, mais cette association disparaissait en contrôlant la sévérité de l'œdème papillaire. HPP et NCP ne semblent donc pas être des facteurs de risque visuel indépendants de la sévérité de l'œdème papillaire au cours de l'HICI.

La gestion des céphalées dans l'HICI est un problème récurrent. D'une part, deux tiers des patients continuent à avoir des céphalées malgré un contrôle satisfaisant de la pression intracrânienne (3) et, d'autre part, les céphalées chroniques restent le principal facteur d'altération de la qualité de vie chez ces patients (4). Le Dr T. ­Matthews (Birmingham, Royaume-Uni) s'est intéressé à l'évolution des céphalées (à l'aide d'une échelle visuelle analogique) dans la semaine suivant la ponction lombaire (PL) chez 52 patients ; leur intensité avant la PL était très modérée (3,6/10). Cinquante-huit pour cent des patients ont ressenti une amélioration des ­céphalées 1 heure après la PL, qui s'est maintenue jusqu'au 7e jour ; la réduction des céphalées était néanmoins faible en moyenne (− 1,1 point), mais le bénéfice était nettement plus marqué lorsque les céphalées initiales étaient importantes (≥ 7/10). Il faut noter que 64 % des patients ont tout de même fait l'expérience d'une exacerbation de leurs céphalées à un moment ou un autre au cours de la semaine de suivi.

Avec l'épidémie d'obésité sévissant dans les pays occidentaux (5), nous assistons à une augmentation de l'incidence de l'HICI. Le Dr S. Mollan (Birmingham, Royaume-Uni) a présenté l'épidémiologie de l'HICI en Angleterre. Entre 2002 et 2016, l'incidence de l'HICI a doublé, passant de 2,26/100 000 à 4,69/100 000, avec un pic à 15,2/100 000 pour les femmes jeunes de 25 ans, la majorité des patients vivant en zone défavorisée. L'incidence était plus faible chez les personnes âgées de moins ou de plus de 25 ans, mais aucun détail n'a été fourni. Le taux d'hospitalisation lié à l'HICI a bondi de 442 % entre 2002 et 2016, ce qui a provoqué une augmentation massive des dépenses de santé liées à cette pathologie (8,8 millions de livres sterling en 2002 versus 47 millions en 2016).

Syndrome de Claude-Bernard-Horner

La découverte par les parents d'une anisocorie chez leur nourrisson est un motif relativement fréquent de consultation. Bien que dans l'immense majorité des cas il ne s'agisse que d'une anisocorie dite “physiologique”, le clinicien doit toujours s'assurer de l'absence de syndrome de Claude-Bernard-Horner, qui pourrait faire craindre un neuroblastome (6). Le Dr M.M. Dodd (Boston, États-Unis) a inclus rétrospectivement 28 enfants d'un âge moyen de 6 mois atteints d'un syndrome de Claude-Bernard-Horner non traumatique ; tous ont bénéficié d'une IRM cérébrale, cou et thorax supérieur sans et avec produit de contraste (incluant angio-IRM cérébrale et des vaisseaux du cou dans respectivement 50 et 70 % des cas) et d'un dosage des catécholamines urinaires. Sur les 28 enfants, un neuroblastome n'a été diagnostiqué que chez 3 (10 %). Seules les IRM cérébrale, cervicale et thoracique haute ont été contributives ; les angio-IRM et les catécholamines urinaires étaient normales pour ces 3 enfants. Malgré un faible échantillon, cette étude suggère le rôle majeur de l'IRM tête, cou et thorax haut dans le bilan d'un syndrome de Claude-Bernard-Horner non traumatique de l'enfant.

Le diagnostic de syndrome de Claude-Bernard-Horner est parfois difficile, car l'anisocorie peut être très discrète. Le Dr R. Omari (Zurich, Suisse) a étudié les effets pupillaires d'une augmentation des influx sympathiques (stimulation du nerf médian en utilisant un électromyogramme standard) sur la taille pupillaire dans l'obscurité (à l'aide d'un pupillomètre) en cas de syndrome de Claude-Bernard-Horner. Sept sujets contrôles (avant et après production d'un syndrome de Claude-Bernard-Horner pharmacologique en instillant de la brimonidine unilatéralement) et 2 patients atteints d'un syndrome de Claude-Bernard-Horner ont été inclus. L'anisocorie induite par la brimonidine et par le syndrome de Claude-Bernard-Horner était nettement accentuée en stimulant le système sympathique (majoration attendue de la dilatation produite du côté sain, avec peu ou pas d'effet du côté paralysé). Cette nouvelle technique originale pourrait permettre de sensibiliser l'examen clinique en cas de doute diagnostique.

Autre

Le Dr B. Katz (New York, États-Unis) a présenté les résultats de tolérance et de toxicité (phase I/­II) à 96 semaines de la thérapie génique dans la neuropathie optique héréditaire de Leber (NOHL) chez des patients porteurs de la mutation G11778A ND4. Quinze patients ont reçu 1 seule injection intravitréenne (IVT) d'un vecteur viral rAAV2 (virus adéno-associé, sérotype 2) porteur du gène sauvage ND4. Aucun effet indésirable grave lié à la procédure ou au produit n'a été rapporté. Les effets indésirables ­oculaires les plus fréquents incluaient uvéites antérieures et intermédiaires et hypertonie intra-oculaire ; tous étaient peu sévères et ont bien répondu au traitement local ou général. Pour les 5 patients ayant eu une baisse visuelle de moins de 2 ans avec une acuité visuelle (AV) chiffrable, une amélioration significative de l'AV a été rapportée dans l'œil traité (+ 28 lettres versus +15 lettres). Ces résultats encourageants suggèrent qu'une intervention précoce avant l'atteinte controlatérale pourrait limiter la perte visuelle chez les patients atteints de NOHL.

Session : “Le virus varicelle-zona (VZV) en neuro-ophtalmologie”

Infection à VZV du système nerveux central

(Dr Berger, Philadelphie, États-Unis)

Le VZV est un virus neurotrope humain responsable de la varicelle et du zona. Environ 95 % de la population a des anticorps anti-VZV avant l'adolescence. Après la primo-­infection (varicelle), le VZV s'établit de façon latente et pour toute la vie dans les ganglions des racines dorsales, des nerfs crâniens et autonomiques. Le virus peut se réactiver à l'occasion d'une baisse de l'immunité cellulaire (âge, immunodépression), entraînant une réplication virale dans les ganglions suivie d'une propagation vers les surfaces cutanéomuqueuses, où le VZV produit un zona dans le dermatome correspondant (radiculopathie zostérienne). Les complications ophtalmologiques et neurologiques (névralgie post-zostérienne, méningo-­encéphalite, vascularite cérébrale, myélite et myélopathie post-infectieuse) peuvent résulter d'une primo-infection ou d'une réactivation. Le diagnostic est simple en cas de présence du rash caractéristique, mais des explorations complémentaires sont souvent nécessaires en l'absence de rash ou en cas de manifestations atypiques (IRM cérébrale ± orbite, recherche de l'ADN viral dans le liquide cérébrospinal [LCS] ou dans le liquide intra-­oculaire [sensibilité et spécificité > 95 %]).

Que faire lorsque le VZV touche la rétine, le nerf optique ou entraîne une diplopie ?

(Dr Kedar, Omaha, États-Unis)

Le zona ophtalmique

Le zona ophtalmique (10 à 20 % de l'ensemble des zonas) résulte d'une réactivation du VZV le long de la branche V1 du nerf trijumeau, avec une atteinte oculaire dans 50 % des cas (risque multiplié par 4 en cas d'atteinte de la branche nasociliaire du V1 caractérisée par le signe de Hutchinson, ­c'est-à-dire par des lésions cutanées du bout du nez). Le risque de récurrence est de 25 % à 5 ans. Les atteintes les plus fréquentes sont les conjonctivites, kératites, kérato-uvéites, épisclérites, sclérites et kératites neurotrophiques.

Atteinte rétinienne

Le VZV peut produire une vascularite rétinienne ainsi que différentes formes de rétinite nécrosante (ARN [Acute Retinal Necrosis] chez l'immunocompétent et PORN [Progressive Outer Retinal Necrosis] chez l'immuno­déprimé). Le pronostic est mauvais, avec une AV résiduelle inférieure à 1/10 dans 50 % des cas. Un traitement antiviral par voie intraveineuse (i.v.) [aciclovir 10 ­mg/­kg × ­3/­j] pendant 7 à 10 jours doit être débuté immédiatement, sans attendre les résultats des examens complémentaires, suivi par un relais oral pendant plusieurs mois. En l'absence de traitement, la bilatéralisation survient dans 60 à 70 % des cas. Si le patient refuse l'hospitalisation et en l'absence d'atteinte neurologique, un traitement oral (valaciclovir 6 000 à 8 000 mg/j) pendant 7 à 10 jours peut remplacer la voie i.v. L'adjonction de foscarnet par voie intravitréenne permet d'améliorer le pronostic. Pour plus d'information, un rapport sur le diagnostic et le traitement de l'ARN a été publié récemment par l'American Academy of Ophthalmology (7).

Atteinte du nerf optique

La neuropathie optique à VZV est rare, survenant chez moins de 0,5 % des patients atteints d'un zona ophtalmique. Elle peut se développer au moment du zona ophtalmique ou de façon retardée, et peut accompagner les atteintes oculaires antérieures ou postérieures. Le diagnostic repose sur la relation temporelle entre la poussée de zona ophtalmique et la survenue de la neuropathie optique, après exclusion des autres diagnostics. La physiopathologie est mal comprise, et plusieurs mécanismes ont été proposés (infection par contiguïté, propagation virale par voie hématogène, ischémie secondaire à une vascularite). Le pronostic est mauvais ; une amélioration modeste de la vision a été rapportée avec les antiviraux. Il faut noter que l'utilisation de gluco­corticoïdes reste controversée.

Diplopie

Les diplopies binoculaires secondaires au VZV ne sont pas rares. Elles peuvent être d'origine centrale (méningo-­encéphalite, vascularite cérébrale), ou liées à une atteinte simple d'un nerf crânien (atteinte du nerf oculomoteur le plus souvent) ou multiple, ou liées à une myosite orbitaire. Une paralysie des nerfs crâniens a été rapportée dans 7 à 31 % des cas de zona ophtalmique ; le pronostic est excellent. Plus rarement, le zona ophtalmique peut se présenter sous la forme d'une inflammation orbitaire avec exophtalmie, chémosis, paralysie oculomotrice et baisse visuelle. Le traitement repose sur les antiviraux par voie systémique.

Posters

Le méningiome primitif de la gaine du nerf optique (MGNO) est la deuxième tumeur primitive du nerf optique (après le gliome). Les manifestations habituelles sont celles d'une compression progressive du nerf optique dans sa portion orbitaire le plus souvent (baisse visuelle progressive, indolore, unilatérale, avec papille normale [en début d'évolution], atrophie optique, œdème papillaire, shunt optociliaire, et exophtalmie). Le retard diagnostique est très fréquent, beaucoup de ces méningiomes étant “­étiquetés” névrite optique ou neuropathie ischémique (8). Le Dr P.K. Koytak (Istanbul, Turquie) a présenté un poster sur les erreurs diagnostiques concernant les MGNO. Trente-cinq patients atteints de MGNO unilatéral ont été inclus rétrospectivement. Dans 71 % des cas, le diagnostic avait été retardé de 64 mois en moyenne en raison d'une erreur diagnostique (erreur d'hypothèse [névrite optique le plus souvent] : 76 % ; erreur de test diagnostique [mauvais test prescrit] : 60 %). Ce retard diagnostique a entraîné un mauvais pronostic visuel chez 64 % de ces patients (versus 30% chez les patients dont le diagnostic a été fait rapidement). Parmi les 16 patients dont le diagnostic a été posé secondairement dans l'institution des auteurs, 12 avaient déjà eu une IRM ; 5 IRM montraient le MGNO, mais avaient été lues comme normales par un radiologue non spécialisé en neuroradiologie ; 7 IRM n'avaient pas inclus les séquences correctes (pas de séquence orbitaire ou absence de contraste). Les auteurs ont conclu qu'un meilleur accès à un neuro-ophtalmologue, une meilleure stratégie diagnostique de la part des ophtalmologues, et une formation des radiologues quant à l'interpré­tation de l'imagerie orbitaire permettraient de réduire les erreurs diagnostiques et d'améliorer le pronostic visuel des MGNO.

La découverte d'un œdème papillaire unilatéral asymptomatique en consultation n'est pas une situation courante mais pose un double problème, celui de son origine et celui du pronostic visuel. Le Dr Hawy (Atlanta, États-Unis) a proposé un poster sur une étude menée sur 28 patients atteints d'un œdème papillaire unilatéral paucisymptomatique suivis pendant au moins 1 an. Une HICI a été diagnostiquée chez 9 patients, une masse orbitaire chez 7 dont 5 étaient des MGNO, une traction vitréo­papillaire chez 3 (9), une neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA) incipient (forme préclinique de NOIAA décrite par S.S. Hayreh et M.B. Zimmerman) [10] chez 4 et une membrane néovasculaire péripapillaire chez 1 ; 4/28 patients n'ont pas reçu de diagnostic définitif et leur pathologie a été classée “papillophlébite” présumée (œdème papillaire resté inchangé après un suivi jusqu'à 42 mois). Les auteurs ont conclu qu'une approche raisonnée a permis de diagnostiquer la cause de l'œdème papillaire chez 24/28 patients.

Le Dr B.S. Chen (Auckland, Nouvelle-Zélande) a présenté une série de 11 patients, vus entre 1997 et 2016, atteints du variant Heidenhain de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Le variant Heidenhain se caractérise par une évolution très rapide, avec une atteinte très précoce de la fonction visuelle. La durée moyenne entre le début des symptômes et le décès était de 3 mois. Les signes visuels incluaient baisse de l'AV, hallucinations visuelles, dysmorphopsie, dyschromatopsie et trouble de l'attention visuospatiale. La maladie de Creutzfeldt-Jakob devrait être évoquée par l'ophtalmologiste dès lors que le patient présente des troubles visuels centraux d'aggravation très rapide, notamment s'ils sont associés à des signes de démence. Cela permet d'orienter rapidement le patient vers une structure appropriée, mais également d'éviter tout contact du matériel ophtalmologique avec le patient en raison des difficultés de décontamination.II

Références

1. Bidot S, Bruce BB. Update on the diagnosis and treatment of idio­pathic intracranial hypertension. Semin Neurol 2015;35(5):527-38.

2. Wall M, White WN. Asymmetric papilledema in idiopathic intra­cranial hypertension: prospective interocular comparison of sensory visual function. Invest Ophthalmol Vis Sci 1998;39(1):134-42.

3. Friedman DI, Rausch EA. Headache diagnoses in patients with treated idiopathic intracranial hypertension. Neurology 2002;58(10):1551-3.

4. Digre KB, Bruce BB, McDermott MP, Galetta KM, Balcer LJ, Wall M. Quality of life in idiopathic intracranial hypertension at diagnosis: IIH Treatment Trial results. Neurology 2015;84(24):2449-56.

5. Jensen MD, Ryan DH, Apovian CM et al. 2013 AHA/ACC/TOS guideline for the management of overweight and obesity in adults: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines and The Obesity Society. J Am Coll Cardiol 2014;63(25):2985-3023.

6. Kadom N, Rosman NP, Jubouri S, Trofimova A, Egloff AM, Zein WM. Neuroimaging experience in pediatric Horner syndrome. Pediatr Radiol 2015;45(10):1535-43.

7. Schoenberger SD, Kim SJ, Thorne JE et al. Diagnosis and treatment of acute retinal necrosis: a report by the American Academy of Ophthalmology. Ophthalmology 2017;124(3):382-92.

8. Mao JF, Xia XB, Tang XB, Zhang XY, Wen D. Analyses on the mis­diagnoses of 25 patients with unilateral optic nerve sheath meningioma. Int J Ophthalmol 2016;9(9):1315-9.

9. Bidot S, Biousse V. Traction vitréopapillaire: une cause d’œdème papillaire isolé persistant. J Fr Ophtalmol 2015;38(3):266-8.

10. Hayreh SS, Zimmerman MB. Incipient nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy. Ophthalmology 2007;114(9):1763-72.

Liens d'interêts

S. Bidot déclare avoir des liens d’intérêts avec GeneSight Biologics et Santhera Pharmaceuticals.

auteur
Dr Samuel BIDOT

Médecin
Ophtalmologie
Emory University School of Medicine, Emory Eye Center, Atlanta
États-Unis
Contributions et liens d'intérêts

centre(s) d’intérêt
Ophtalmologie,
Neurologie
thématique(s)
Neuro-ophtalmologie
Mots-clés