Les pièges dans l'atrophie géographique
L'atrophie géographique est le plus souvent caractérisée par des îlots d'atrophie diffus au niveau maculaire avec fréquemment une épargne fovéolaire.
L'acuité visuelle est donc généralement conservée ce qui permet une bonne autonomie à ces patients pendant longtemps.
La baisse d'acuité visuelle est souvent retrouvée dans les formes très évoluées et tardives.
Dans notre exercice quotidien, nous pouvons rencontrer de nombreux patients ayant des atrophies maculaires sans pour autant que ce soit des atrophies géographiques. Il faut savoir les dépister pour orienter le patient et limiter leur évolution quand un traitement existe.
Les 10 commandements de l'atrophie géographique
L'interrogatoire tu feras
L'interrogatoire dans la dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA) atrophique permet d'éliminer des diagnostics différentiels et des causes curables d'atrophie maculaire.
Le diagnostic de DMLA atrophique doit rester un diagnostic d'élimination, notamment lorsque la forme est atypique. Il faut éliminer les causes traumatiques, les causes infectieuses ou inflammatoires et les causes congénitales.
Les causes traumatiques
Certains traumatismes à globe fermé ou à globe ouvert peuvent entraîner à terme des atrophies maculaires :
- les œdèmes de Berlin peuvent laisser, à terme, des atrophies maculaires très importantes entraînant en général une baisse d'acuité visuelle (AV) brutale. L'anamnèse nous apporte généralement le diagnostic ;
- les ruptures de la membrane de Bruch au stade précoce sont plus difficiles à diagnostiquer et souvent confondues avec des néovaisseaux ;
- les traumatismes solaires peuvent être la cause d'une atrophie maculaire bilatérale. La phase précoce de la brûlure maculaire revêt souvent l'aspect de micro-décollements séreux rétiniens (DSR) à forme carrée, appelés également “Macular Micro Holes”, laissant place dans les formes tardives à une atrophie maculaire et à une baisse d'AV. L'atrophie maculaire est à rechercher chez les patients schizophrènes ayant regardé la lumière très longtemps, ainsi que chez les patients ayant regardé une éclipse solaire longtemps ou encore après une chirurgie longue de cataracte chez les patients ayant un scotome central postopératoire. En autofluorescence, il existe en général chez ces patients un halo hyperautofluorescent correspondant à une apoptose cellulaire.
Les causes infectieuses ou inflammatoires
Certaines rétinites, choroïdites, ou choriorétinites peuvent donner des atrophies maculaires faisant évoquer une atrophie géographique.
Maladies infectieuses
Les choriorétinites toxoplasmiques, les rétinites syphilitiques placoïdes et les histoplasmoses.
Maladies inflammatoires
Les choroïdites multifocales (comprenant les choroïdites ponctuées internes [PIC]), les maladies de Vogt-Koyanagi-Harada, les épithéliopathies rétiniennes diffuses qui peuvent laisser des séquelles, les néovascularisations post-inflammatoires.
Les causes congénitales
Les causes congénitales doivent toujours être recherchées chez les patients jeunes atteints d'atrophie maculaire :
- la maladie de Stargardt avec la recherche de flecks en autofluorescence ;
- les atrophies maculaires post-choriorétinite séreuse centrale ou épithéliopathie rétinienne diffuse ;
- les rétinites pigmentaires avec la recherche de pigment en périphérie ;
- les pattern dystrophies ;
- les maculopathies microcristallines.
Les traitements tu étudieras
Les causes iatrogènes d'atrophie maculaire sont nombreuses et à rechercher systématiquement chez les patients atteints d'atrophie géographique.
Les causes tumorales
On peut observer des atrophies postradiques ou post-laser sur les angiomes.
Les anomalies vasculaires
Les anastomoses choriorétiniennes dans leur phase non évolutive tardive laissent souvent place à l'atrophie. Dans ces cas, la répétition des anti-VEGF est très pourvoyeuse d'atrophie. Le diagnostic est souvent difficile et la surveillance est extrêmement différente entre une atrophie géographique et une anastomose choriorétinienne.
Les anomalies médicamenteuses
Savoir prévenir et anticiper la survenue d'une atrophie maculaire iatrogène est un enjeu majeur pour ces traitements. Dans le suivi de ces traitements, l'imagerie multimodale est souvent nécessaire et peut être couplée à l'électrophysiologie afin d'avoir un diagnostic réversible à la phase préclinique.
- les antipaludéens de synthèse ;
- la quinine ;
- le tamoxifène ;
- certaines drogues comme la cocaïne, les poppers ou des drogues de synthèse ;
- certaines chimiothérapies.
L'acuité visuelle tu mesureras
La recherche de la meilleure acuité visuelle corrigée (MAVC) est un bon indicateur de l'évolution de la maladie, mais peut être le signe de complications néovasculaires. Chez ces patients, il faut rechercher des métamorphopsies ou la nécessité d'une plus forte luminosité. La réalisation également d'une grille d'Amsler peut nous permettre d'observer des zones de scotomes supplémentaires.
Le fond d'œil tu feras
Un examen à la lampe à fente permet de déterminer et d'éliminer la présence d'une éventuelle cataracte entraînant une baisse de vision. La réalisation d'un fond d'œil dilaté permet également d'éliminer les diagnostics différentiels et de rechercher les maladies associées, comme un éventuel glaucome, provoquant une amputation du champ visuel et pouvant entraîner une baisse de vision, voire une sensation de malaise pour le patient sans constater de baisse d'AV (figure 1) [1].
L'OCT-SD tu analyseras
L'analyse de l'OCT-Spectral Domain (SD) est cruciale pour le diagnostic et le suivi de la DMLA atrophique.
Elle est à réaliser en mode follow-up avec eye tracker, ce qui permet un suivi d'une consultation à l'autre, coupe par coupe de façon précise. Il est également très important de réaliser une cartographie pour avoir une évolution de l'épaisseur rétinienne et pouvoir déterminer un profil évolutif du patient (figure 2) [2].
L'OCT-SD nous renseigne également sur le pronostic visuel du patient en explorant la rétine externe, notamment sur la conservation de la limitante externe et de la ligne IS/OS.
La segmentation en mode B recherche la présence de signes pouvant faire évoquer une complication néovasculaire nécessitant un traitement par injection intravitréenne (IVT).
La choroïde tu regarderas
L'analyse de l'épaisseur choroïdienne nous permet de conforter notre diagnostic de DMLA atrophique.
L'atrophie rétinienne crée bien souvent une hyperréflectivité de la couche choroïdienne du fait de la non-absorption du signal par l'épithélium pigmentaire.
L'épaisseur choroïdienne est le plus souvent diminuée, voire atrophique dans la DMLA atrophique (3). Une choroïde épaisse ou une excavation choroïdienne doit remettre en cause le diagnostic et faire rechercher une cause secondaire d'atrophie maculaire (figure 3).
L'autofluorescence tu réaliseras
L'examen en autofluorescence permet un suivi précis dans la DMLA atrophique. Les zones d'atrophie apparaissent hypoautofluorescentes. Les zones dont l'activité apoptotique augmente apparaissent hyperautofluorescentes.
Ces examens mis bout à bout permettent d'avoir une idée de l'évolution de la DMLA chez le patient (4).
Cependant, du fait du pigment fovéolaire, la zone fovéolaire apparaît toujours hypoautofluorescente. Il est donc difficile de déterminer s'il existe une épargne fovéolaire ou non. C'est pourquoi, couplée à l'autofluorescence, nous utilisons la technique du Near Infrared qui permet l'exploration de cette zone (figure 4).
Region Finder® tu utiliseras
Le logiciel Region Finder® permet, grâce aux clichés en autofluorescence, d'évaluer de façon précise la progression de l'atrophie maculaire et de la chiffrer. Il permet également de savoir s'il existe une accélération dans la maladie pour pouvoir conseiller le patient au mieux et prendre des dispositions pour organiser le maintien à domicile si nécessaire (figure 5).
L'OCT-angiographie tu interpréteras
L'interprétation de l'OCT-angiographie est parfois difficile et peut conduire à une erreur diagnostique par la visualisation de néovaisseaux qui n'est autre que la visualisation de vaisseaux choroïdiens. Il est important de bien segmenter, d'éliminer les éventuelles superpositions, et d'analyser à la fois l'imagerie en face et l'image en décorrélation (figure 6).
En cas de doute, le gold standard reste l'angiographie conventionnelle (5, 6).
En cas de doute, l'angiographie tu feras
Il existe des cas difficiles dans lesquels ni le fond d'œil, ni l'OCT SD en mode B, ni l'OCT-angiographie n'ont permis de trancher.
Dans ce cas, la réalisation d'une angiographie à la fluorescéine va permettre de faire le diagnostic positif de néovaisseaux et de pouvoir commencer le traitement. Les néovaisseaux dans la DMLA atrophique sont le plus souvent en bordure d'atrophie et réalisent une diffusion aux temps tardifs de l'angiographie (figure 7).
Certains microtraumatismes chez les myopes forts ou chez les patients atteints de pseudoxanthome élastique peuvent entraîner des ruptures de la membrane de Bruch, mais certaines peuvent être spontanées. Au stade précoce, les ruptures de la membrane de Bruch peuvent prendre la forme d'une hémorragie rétinienne ou seulement d'une baisse d'AV brutale. La réalisation d'une angiographie à la fluorescéine et au vert d'indocyanine (ICG) sera d'une grande aide pour éliminer un néovaisseau. L'ICG tardive nous permet de poser le diagnostic de certitude (figure 8).
Conclusion
De nombreux diagnostics peuvent être évoqués et doivent être recherchés devant une atrophie géographique débutante ou atypique.
L'anamnèse et l'imagerie multimodale permettent d'éliminer un certain nombre de diagnostics. Le diagnostic d'atrophie géographique est un diagnostic d'élimination et doit faire rechercher d'autres pathologies.II
FIGURES
Références
1. Querques L, Querques G, Forte R et al. Microperimetric correlations of autofluorescence and optical coherence tomography imaging in dry age-related macular degeneration. Am J Ophthalmol 2012;153(6):1110-5.
2. Forte R, Querques G, Querques L et al. Multimodal imaging of dry age-related macular degeneration. Acta Ophthalmol 2012;90(4):e281-7.
3. Haas P, Esmaeelpour M, Ansari-Shahrezaei S et al. Choroidal thickness in patients with reticular pseudodrusen using 3D 1060-nm OCT maps. Invest Ophthalmol Vis Sci 2014;55(4):2674-81.
4. Venkatesh P, Sagar P, Chawla R et al. Evaluation of fundus autofluorescence patterns in age-related macular degeneration. Int J Ophthalmol 2016;9(12):1779-84.
5. Ahn SM, Lee SY, Hwang SY et al. Retinal vascular flow and choroidal thickness in eyes with early age-related macular degeneration with reticular pseudodrusen. BMC Ophthalmol 2018;18(1):184.
6. Waheed NK, Moult EM, Fujimoto JG et al. Optical coherence tomography angiography of dry age-related macular degeneration. Dev Ophthalmol 2016;56:91-100.
Liens d'interêts
S. Gueunoun déclare ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec cet article.
auteur
Dr Sacha GUEUNOUN
Médecin
Ophtalmologie
Vision Sud, clinique Monticelli-Vélodrome, Marseille
France
Contributions et liens d'intérêts
- centre(s) d’intérêt
- Ophtalmologie
- thématique(s)
- Dégénérescence maculaire liée à l'âge - DMLA
Mots-clés
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Figure 1. Atrophie géographique associée à un glaucome.
Figure 2. En OCT, les plages d’atrophie donnent lieu à une hyperréflectivité postérieure (flèche blanche) liée à l’absence d’atténuation par l’épithélium pigmentaire. Au stade avancé, l’atrophie est caractérisée par la disparition des photorécepteurs, de la limitante externe et de l’interface IS/OS (ou zone ellipsoïde [flèches bleues]). Parfois, des images pouvant mimer des lésions exsudatives peuvent coexister. Il s’agit des kystes ou logettes dégénératifs, ainsi que des tubulations au sein de la rétine externe (Outer Retinal Tubulations).
Figure 3. Évolution cartographique d’une DMLA atrophique.
Figure 4. Image en autofluorescence montrant une zone hypoautofluorescente correspondant à l’atrophie géographique avec des bords hyperautofluorescents se rapportant à la zone de remaniement.
Figure 5. Évolution de l’atrophie chez un même patient montrant une progression de l’atrophie en autofluorescence objectivée et mesurée par le logiciel Region Finder®.
Figure 6. Néovaisseaux à l’OCT-angiographie ayant un aspect en arbre mort. Cela correspond aux vaisseaux choroïdiens normaux visibles par un effet fenêtre en raison de l’atrophie rétinienne.
Figure 7. Angiographie à la fluorescéine montrant une diffusion périatrophique en raison de la présence de néovaisseaux visibles en bordure d’atrophie (flèche jaune).
Figure 8. Aspect de rupture de la membrane de Bruch en angiographie au vert d’indocyanine aux temps tardifs au niveau maculaire chez une patiente atteinte de pseudoxanthome élastique.
