Mise au point

Dissection coronaire spontanée : diagnostic et prise en charge

Mis en ligne le 18/11/2017

Mis à jour le 13/12/2017

Auteurs : G. Souteyrand, G. Malcles, P. Motreff

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  • La dissection coronaire spontanée est une pathologie touchant surtout la femme jeune présentant un syndrome coronarien aigu. La dysplasie fibromusculaire semble favoriser la maladie.
  • Le diagnostic s'appuie sur la coronarographie aidée de la tomographie par cohérence optique.
  • Un traitement conservateur est à privilégier, par bêtabloquants et salicylés.
  • En cas de nécessité, l'angioplastie est à privilégier par rapport à la chirurgie. L'OCT peut aider à guider la thérapeutique.

La dissection coronaire spontanée est une pathologie rare mais sa fréquence est sous-estimée. Elle touche essentiellement les femmes jeunes. Il est extrêmement important d'en faire le diagnostic car la prise en charge est spécifique.

Épidémiologie et prévalence

Les dissections et hématomes coronaires spontanés (SCAD) ont longtemps été sous-diagnostiqués. Historiquement associées au contexte restreint de la grossesse et du péripartum, les circonstances de survenue sont certainement beaucoup plus larges, même si l'incidence et la prévalence réelle des SCAD dans la population générale demeurent méconnues. Elles sont sous-estimées car le diagnostic angiographique peut se révéler difficile et la dissection coronaire spontanée peut être responsable d'une mort subite. L'avènement des troponines ultrasensibles, l'usage plus répandu de la coronarographie, y compris chez des femmes jeunes avec syndrome coronarien aigu (SCA), et l'apport de l'imagerie endocoronaire de haute résolution (tomographie par cohérence optique [OCT]) ont contribué à une recrudescence des diagnostics et des publications ces dernières années (1-4). Depuis le premier cas autopsique publié en 1931, on recense environ 1 500 cas, dont la moitié publiée ces 5 dernières années (5). Sur la base des séries récentes, on peut maintenant estimer que la prévalence des SCAD parmi les SCA dans la population générale est comprise entre 1,7 et 4 %. Des prévalences plus importantes ont été rapportées, notamment chez la femme jeune : 8,7 % des SCA chez les femmes de moins de 50 ans et même jusqu'à 10,8 % pour les SCA ST + (6). Dans la série de Vancouver, les SCAD représentaient presque 25 % de tous les SCA, avec une élévation de troponine chez les femmes de moins de 50 ans. De même, dans une série japonaise récente, les SCAD représentaient 35 % (45/130) des infarctus chez les femmes de moins de 50 ans (7). Dans notre expérience récente, les SCAD représentaient 35,7 % des SCA survenant chez des femmes de moins de 60 ans avec au plus 1 facteur de risque cardiovasculaire (8). Les SCAD affectent préférentiellement des femmes (> 90 % des cas [1, 3]). L'âge moyen varie en fonction des séries récentes, de 44 à 55 ans (5). Les séries anciennes suggéraient que 30 % des SCAD survenaient durant le péripartum. Dans les dernières séries, ce taux n'excède pas 5 % (5). Néanmoins, parmi les SCA survenant pendant la grossesse, les SCAD représentent toujours la cause la plus importante (43 %).

La prévalence des SCAD est certainement plus importante que ce qui était historiquement admis, en particulier chez la femme jeune où celles-ci pourraient représenter 25 à 30 % des SCA. Le clinicien doit envisager le diagnostic devant un SCA chez une femme jeune ou d'âge moyen, a fortiori avec peu de facteurs de risque cardiovasculaire.

Physiopathologie des SCAD et facteurs prédisposants

La dissection coronaire spontanée peut se présenter sous 2 formes (9) :

  • forme sans rupture intimale : présence d'un hématome intramural qui va entraîner une compression de la lumière. C'est la présentation la plus fréquente, la plus difficile à diagnostiquer et de plus mauvais pronostic ;
  • forme avec rupture intimale : présence d'un flap intimal qui sera visble en angiographie.

L'étiologie semble être multifactorielle. Il existe certainement une “fragilité artérielle” sous-jacente qui peut être associée à un facteur précipitant. Parmi les situations prédisposantes, on recense : la dysplasie fibromusculaire, certaines maladies du tissu conjonctif (Marfan, Ehlers-Danlos, etc.), des maladies inflammatoires systémiques (lupus, Crohn, etc.).

Comme facteurs favorisants, la grossesse et le post-partum, la prise de toxiques (cocaïne), un spasme coronaire, l'exercice physique intense ou un choc émotionnel pourraient être responsables d'une augmentation du stress et des contraintes pariétales.

Des données récentes soutiennent l'hypothèse d'une association forte entre dysplasie fibromusculaire et dissection coronaire spontanée. Dans la série de Vancouver, 86 % des patientes (43/50) présentaient au moins 1 territoire (parmi les artères rénales, iliaques et les troncs supra-aortiques) atteint (10). Il est probable que des artères coronaires dysplasiques soient ainsi plus prédisposées à la dissection (10).

Nous avons fondé un registre multicentrique français DISCO (débuté en juin 2016) qui recense les diagnostics phénotypiques et génotypiques de dysplasie fibromusculaire parmi les cas de dissection coronaire spontanée (plus de 200 patients ont été inclus).

Présentation clinique

Les SCAD se présentent quasi systématiquement comme des SCA avec élévation de troponine. Dans notre cohorte de 55 patientes, nous recensions 29 SCA ST+ (52,7 %), 26 SCA ST- (47,3 %) et 6 chocs cardiogéniques initiaux (10,9 %). Dans la littérature, la présentation classique est celle d'un SCA (85 à 100 %), chez une femme (80 à 100 %), jeune (âge moyen entre 46 et 53 ans).

Diagnostic angiographique

La coronarographie est l'examen de “première ligne” dans les SCA. Dans les SCAD, particulièrement sans rupture intimale, l'opérateur est confronté aux limites de l'angiographie puisque celle-ci n'est qu'un “luminogramme”, ne permettant pas d'apprécier la paroi artérielle. L'aspect pathognomonique de flap(s) radiotransparent(s) séparant les lumières, parfois associé à une stagnation de produit de contraste en fausse lumière, ne pose pas de réelles difficultés.

Notre équipe a identifié 5 signes angiographiques qui, associés entre eux, doivent faire suspecter les SCAD en cas de contexte évocateur (8) : absence d'athérome coronaire ; présence d'un flap; stagnation du produit de contraste ; réduction de calibre : lisse et linéaire, ou plus diffus, mimant un “phasme” ou une “queue de radis” ; début et/ou fin de l'ambiguïté angio­graphique sur une branche collatérale (figure 1).

La coronarographie a des limites, notamment en cas d'hématome sans rupture intimale. Une sémiologie angiographique spécifique a récemment été proposée, permettant d'en faciliter le diagnostic.

Le scanner coronaire n'est pas recommandé comme imagerie en première intention. En effet, on risque de manquer des diagnostics de dissection coronaire sur des artères de petit calibre ou des segments non proximaux. Il peut avoir sa place lorsqu'on veut s'assurer d'une cicatrisation dans le suivi.

Intérêt de l'OCT

L'imagerie endocoronaire par OCT a fait la démonstration de sa valeur ajoutée, notamment dans les cas ambigus (11). De par son excellente résolution (10-20 μm), l'OCT peut visualiser une porte d'entrée intimale, mesurer l'extension longitudinale de l'hématome et les surfaces des vraies et fausses lumières (figure 2).

L'OCT a également un apport thérapeutique dans le guidage d'une angioplastie de sauvetage (12, 13). L'OCT permet de vérifier le positionnement du guide dans le bon chenal, de choisir la bonne longueur du stent afin de couvrir la totalité de la dissection, de vérifier le bon déploiement et la bonne apposition du stent, de s'assurer de la fermeture d'une éventuelle porte d'entrée et d'évaluer l'hématome pariétal résiduel.

L'OCT a permis de mieux comprendre la physiopathologie des SCAD.

Stratégie thérapeutique

Il existe depuis 2016 un consensus sur l'intérêt d'une prise en charge initiale conservatrice chez les patients stables (2-4, 10). Cette stratégie conservatrice est basée sur l'observation d'une cicatrisation pariétale, spontanée dans la grande majorité des cas, sur des contrôles angiographiques tardifs (4, 10). La résorption de l'hématome commence dans les jours suivant la dissection ; néanmoins, la cicatrisation complète peut prendre plusieurs semaines (1). En situation stable, le contrôle angiographique doit donc être réalisé au-delà de 1 mois (1). Les taux d'événements défavorables parmi les patients traités “médicalement” sont bas. Dans la cohorte des patients non initialement revascularisés de la Mayo Clinic, seuls 10 % (9/90) ont nécessité une revascularisation ultérieure (délai moyen de 4 jours) pour douleur thoracique récurrente et/ou progression de la dissection (3). La majorité (134/168) des patients de la série de Vancouver ont bénéficié d'une stratégie initiale conservatrice ; seuls 3 (2,3 %) ont nécessité une revascularisation pour extension de la dissection (1).

La revascularisation s'impose en cas d'ischémie myocardique récurrente ou d'instabilité hémo­dynamique. L'angioplastie est à envisager en première intention même si elle est techniquement délicate : difficulté de franchissement du guide en distalité du vrai chenal, risque de progression antérograde ou rétrograde de l'hématome pariétal lors du stenting. Les taux de succès sont moins élevés que dans les SCA athéromateux classiques : 64 % et 72,5 % dans 2 grandes séries récentes (1, 14). Des stratégies particulières peuvent être employées pour prévenir les complications potentielles : notamment vérifier le positionnement du guide dans le vrai chenal par l'OCT.

Dans certains cas très particuliers, quand il y a un hématome intramural comprimant la lumière coronarienne, il est possible de réaliser une fenestration intimale avec cutting balloon pour drainer l'hématome compressif et éviter sa propagation lors du stenting (12, 13).

La chirurgie de pontage est difficile à réaliser en raison des difficultés d'anastomose sur des parois fragiles et disséquées. Ses résultats à long terme sont décevants, plus de 70 % des greffons étant retrouvés occlus ou involués au cours du suivi (2). L'évolution naturelle de la dissection vers la cicatrisation spontanée explique ces résultats décevants (restauration d'un flux de compétition dans l'artère native et involution du greffon).

La stratégie médicamenteuse optimale reste à ce jour très discutée en l'absence d'étude randomisée. L'instauration d'un traitement bêtabloquant semble faire consensus : il permet de réduire le shear stress et de diminuer le risque de trouble du rythme ventriculaire.

Le bénéfice des traitements anticoagulants et antiagrégants est controversé. Notre attitude thérapeutique est de ne mettre qu'une dose préventive afin d'éviter d'aggraver un hématome intramural.

La fibrinolyse est associée à un fort taux de complications et d'événements défavorables. Les fibrinolytiques pourraient en effet favoriser la progression de l'hématome pariétal.

Le bénéfice bien établi de l'aspirine en phase aiguë de tous les syndromes coronariens et en prévention secondaire, associé à son faible profil de risque hémorragique, incitent à poursuivre ce médicament au long cours.

Le bénéfice de la double thérapie antiagrégante est moins bien validé dans les SCA traités médicalement. Du fait du risque de progression de l'hématome mis en balance avec le bénéfice potentiel sur le caractère thrombogène de la dissection, il n'y a pas d'attitude consensuelle sur l'administration de clopidogrel en phase aiguë, et a fortiori sur son maintien au long cours. Dans notre expérience, nous préférons, en phase aiguë et au long cours, une monothérapie par aspirine (à l'exception des patientes stentées). A contrario, l'équipe de Vancouver propose de maintenir une double association jusqu'à la preuve angiographique de la cicatrisation. Il n'y a pas, à l'heure actuelle, de place pour le ticagrélor ou le prasugrel dans cette indication.

Il n'existe pas, en revanche, de consensus sur l'intérêt des statines ou des inhibiteurs de l'enzyme de conversion/antagonistes du récepteur de l'angiotensine II (IEC/ARA2) dans les SCA. Même si ces molécules sont couramment utilisées en postinfarctus et particulièrement en cas de dysfonction ventriculaire gauche, les IEC/ARA2 n'ont pas démontré (faute d'étude) leur intérêt dans les SCAD. L'altération de la fraction d'éjection ventriculaire gauche (FEVG) en général modeste et la récupération quasi complète à distance ne plaident par forcément en faveur de leur usage systématique. Il n'existe pas de données convaincantes sur l'usage des statines dans les SCAD. L'absence d'athérome, quasi systématique dans les SCAD, n'incite pas à une généralisation de leur usage dans cette indication.

Nous proposons une stratégie conservatrice initiale (en l'absence de récurrence ischémique ou d'instabilité hémodynamique), associée à une surveillance en unité de soins intensifs cardiologiques (USIC) [± 5 jours], et à un contrôle angiographique tardif (> 1 mois). En cas de nécessité, l'angioplastie doit être guidée par OCT. Le traitement médical au long cours comportera salicylés et bêtabloquants.

Pronostic à court et à long terme

Les séries récentes font état d'une mortalité hospitalière assez faible, < 5 % (9, 10). Les récurrences ischémiques ou les revascularisations urgentes chez les patients avec stratégie initiale conservatrice sont < 10 % (1, 2, 14). Le pronostic à long terme des patientes survivant à la phase aiguë est bon, même s'il faut garder en mémoire le risque non négligeable de récidive de SCAD qui justifie un suivi cardiovasculaire attentif. Dans le registre de Tweet et al., le taux de récidive était de 17 % (15/87) au cours d'un suivi de 47 mois, et 12 de ces 15 récidives affectaient une autre coronaire que celle initialement impliquée (2). Parmi les femmes en âge de procréer, la grossesse est déconseillée en raison du risque de récidive.

Conclusion

Les dissections et hématomes coronaires spontanés représentent jusqu'à 30 % des SCA avec élévation de troponine affectant les femmes jeunes (soit près de 1 000 patientes chaque année en France). La dysplasie fibromusculaire est certainement un facteur favorisant important et fait actuellement l'objet d'un registre national mené par le groupe athénome coronaire et cardiologie interventionnelle (étude DISCO). Un traitement initial conservateur doit être privilégié dans la majorité des cas. La revascularisation, idéalement par angioplastie guidée par l'OCT, est nécessaire en situation de sauvetage (ischémie myocardique récurrente ou instabilité hémodynamique). L'évolution naturelle se fait généralement vers une cicatrisation complète justifiant un contrôle angiographique “différé” (> J30). Le risque potentiel de récidive de SCAD doit être envisagé et justifie un suivi cardiologique au long cours.■


FIGURES

Références

1. Saw J, Aymong E, Sedlak T et al. Spontaneous coronary artery dissection: association with predisposing arteriopathies and precipitating stressors and cardiovascular outcomes. Circ Cardiovasc Interv 2014;7(5):645‑55.

2. Tweet MS, Hayes SN, Pitta SR et al. Clinical features, management, and prognosis of spontaneous coronary artery dissection. Circulation 2012;126(5):579‑88.

3. Tweet MS, Eleid MF, Best PJM et al. Spontaneous coronary artery dissection: revascularization versus conservative therapy. Circ Cardiovasc Interv 2014;7(6):777‑86.

4. Alfonso F, Paulo M, Lennie V al. Spontaneous coronary artery dissection: long-term follow-up of a large series of patients prospectively managed with a “conservative” therapeutic strategy. JACC Cardiovasc Interv 2012;5(10):1062‑70.

5. Saw J, Mancini GBJ, Humphries KH. Contemporary Review on Spontaneous Coronary Artery Dissection. J Am Coll Cardiol 2016;68(3):297‑312.

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8. Motreff P, Malclès G, Combaret N et al. How and when to suspect spontaneous coronary artery dissection? Eurointervention 2017;12:2236-2243.

9. Motreff P, Souteyrand G, Dauphin C et al. Management of spontaneous coronary artery dissection: review of the literature and discussion based on a series of 12 young women with acute coronary syndrome. Cardiology 2010;115(1):
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10. Saw J, Ricci D, Starovoytov Aet al. Spontaneous coronary artery dissection: prevalence of predisposing conditions including fibromuscular dysplasia in a tertiary center cohort. JACC Cardiovasc Interv 2013;6(1):44‑52.

11. Saw J, Mancini GBJ, Humphries K et al. Angiographic appearance of spontaneous coronary artery dissection with intramural hematoma proven on intracoronary imaging. Catheter Cardiovasc Interv 2016;87(2):E54-61.

12. Combaret N, Souteyrand G, Amonchot A et al. Contribution of guidance by optical coherence tomography (OCT) in rescue management of spontaneous coronary artery dissection. Eur Heart J Cardiovasc Imaging 2013;14(7):714.

13. Motreff P, Barber-Chamoux N, Combaret N, Souteyrand G. Coronary artery fenestration guided by optical coherence tomograhy before stenting: new interventional option in rescue management of compressive spontaneous intramural hematoma. Circ Cardiovasc Interv 2015;8(4):e002266.

14. Lettieri C, Zavalloni D, Rossini R et al. Management and Long-Term Prognosis of Spontaneous Coronary Artery Dissection. Am J Cardiol 2015;116(1):66‑73.

Liens d'interêts

P. Motreff et G. Souteyrand déclarent avoir des liens d’intérêts avec Saint-Jude Medical, Medtronic, Abbott et Teruno.

G. Malcles n’a pas précisé ses éventuels liens d’intérêts.

auteurs
Dr Geraud SOUTEYRAND

Médecin, Cardiologie et maladies vasculaires, CHU, Clermont-Ferrand, France

Contributions et liens d’intérêts
Dr Guilhem MALCLES

Médecin, Cardiologie et maladies vasculaires, CHU, Clermont-Ferrand, France

Contributions et liens d’intérêts
Dr Pascal MOTREFF

Médecin, Cardiologie et maladies vasculaires, Hôpital Gabriel-Montpied, CHU, Clermont-Ferrand, France

Contributions et liens d’intérêts
centre(s) d’intérêt
Cardiologie
thématique(s)
Maladie coronaire
Mots-clés