Scores de risque rythmique et prévention de la mort subite dans la cardiomyopathie hypertrophique
- Le risque de mort subite est de 0,5 à 1 % par an dans la cardiomyopathie hypertrophique, en relation avec un trouble du rythme ventriculaire.
- En prévention secondaire, les recommandations sont consensuelles, et préconisent l'implantation d'un défibrillateur pour prévenir la récidive.
- En prévention primaire chez l'adulte, un score de risque ≥ 6 % à 5 ans conduit a préconiser un défibrillateur préventif. Un score inférieur doit prendre en compte des facteurs additionnels (FEVG < 50 %, anévrysme apical, rehaussement tardif extensif, présence de mutations dans les gènes du sarcomère, profil anormal de la pression artérielle d'effort).
- En prévention primaire chez l'enfant, 2 nouveaux scores de risque ont été développés, qui sont prometteurs.
Liens d'interêts
P. Charron déclare avoir des liens d’intérêts avec Amicus, Alnylam, MyoKardia, Pfizer, mais sans conflit d’intérêts avec le présent article.
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Scores de risque rythmique et prévention de la mort subite dans la cardiomyopathie hypertrophique - Figure 1
Figure 1. Stratégie d’implantation du défibrillateur selon l’ESC (d’après P.M. Elliott et al. [2]).
Scores de risque rythmique et prévention de la mort subite dans la cardiomyopathie hypertrophique - Figure 2
Figure 2. Stratégie d’implantation du défibrillateur selon l’AHA/ACC (d’après S.R. Ommen et al. [3]).
Tableau. Les principaux facteurs de risque de mort subite dans la cardiomyopathie hypertrophique en prévention primaire chez le sujet adulte (âgé de 16 ans ou plus).
| Les 7 facteurs de risque utilisés par le score ESC 2014 |
Définition et précisions |
|---|---|
| Âge | L’âge jeune est un facteur de risque Utilisation en tant que variable continue dans le calculateur |
| Histoire familiale de mort subite prématurée | Mort subite chez ≥ 1 apparenté au 1er degré âgé de moins de 40 ans ; ou mort subite chez 1 apparenté au 1er degré avec CMH confirmée et quel que soit l’âge |
| Syncope inexpliquée | Syncope sans cause retrouvée et autre que vasovagale (plus de valeur si survenue dans les 6 derniers mois) Utilisation en tant que variable binaire (oui/non) dans le calculateur |
| Hypertrophie importante | Risque plus élevé si degré d’hypertrophie plus important (apprécié en échocardiographie) Utilisation en tant que variable continue dans le calculateur (non utilisable si > 35 mm) |
| Oreillette gauche dilatée | Diamètre de l’OG mesuré en échocardiographie en TM ou 2D en incidence parasternale grand axe Utilisation en tant que variable continue dans le calculateur |
| Tachycardie ventriculaire non soutenue | Définie par ≥ 3 ESV consécutives à une cadence ≥ 120/min et de durée inférieure à 30 s Utilisation en tant que variable binaire (oui/non) dans le calculateur |
| Obstruction intraventriculaire gauche (spontanée ou après une manœuvre de Valsalva) | Pic de gradient maximal intra-VG en échographie observé au repos ou via la manœuvre de Valsalva (prendre le chiffre le plus grand) Utilisation en tant que variable continue dans le calculateur |
| Autres facteurs à considérer | |
| Dysfonction systolique VG | FEVG < 50 % |
| Anévrysme apical VG | Segment apical aminci et dyskinétique ou akinétique |
| Rehaussement tardif extensif en IRM | Rehaussement tardif postgadolinium en IRM estimé ou calculé comme > 15 % de la masse VG |
| Réponse anormale de la PA à l’effort | Chute de la PA pendant l’effort ou bien montée insuffisante (entre repos et effort max) définie par ∆PAS < 20-25 mmHg |
| Résultat génétique | Présence d’une mutation sarcomérique (a fortiori si mutations multiples) versus absence Mutation maligne (certaines mutations des gènes TNNT2, MYH7, etc.) |
