Dossier

Pseudo-obstruction intestinale chronique

Mis en ligne le 11/04/2018

Mis à jour le 02/05/2018

Auteurs : Mathilde Cohen, Thomas Mouillot, Dominique Cazals-Hatem, Francisca Joly

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  • La pseudo-obstruction intestinale chronique (POIC) est une entité rare responsable d'occlusions digestives à répétition sans obstacle mécanique et caractérisée par des troubles de la motricité digestive.
  • La POIC peut être primitive, acquise ou innée, ou secondaire à une pathologie systémique avec atteinte neurogène ou musculaire du tractus intestinal.
  • Le scanner abdominopelvien doit être réalisé pour éliminer un obstacle mécanique.
  • L'examen de référence est la manométrie du grêle, rarement réalisée en pratique.
  • En dehors des POIC secondaires à une pathologie curable, la prise en charge est principalement symptomatique, visant à maintenir un état nutritionnel stable et une antalgie efficace. La chirurgie est souvent délétère et doit être évitée.

La pseudo-obstruction intestinale chronique (POIC) est un syndrome mimant les symptômes d'occlusion digestive, sans aucun obstacle sur le tractus digestif. Il s'agit d'une maladie rare et grave dont les symptômes ne sont pas spécifiques, ce qui entraîne souvent un retard diagnostique avec des conséquences dramatiques en termes de qualité de vie et de retentissement nutritionnel.

Classification

Rappel physiopathologique

Dans un état physiologique normal, la contractilité des muscles lisses et l'activité des cellules inter­stitielles de Cajal (CIC) sont responsables du fonction­nement coordonné et efficace de la motricité intestinale. Cette motricité est sous le contrôle des systèmes nerveux entérique et central (sympa­thique et parasympathique). Les troubles de la motricité intestinale peuvent être secondaires à un défaut de fonctionnement des CIC, des muscles lisses ou des systèmes nerveux entérique et central.

Pseudo-obstructions intestinales chroniques primitives et secondaires

Une classification ancienne et classique tente de distinguer les POIC primitives, où il existe un défaut intrinsèque (anomalie d'origine congénitale, familiale ou sporadique) affectant les muscles (myo­pathie viscérale), les nerfs (neuropathie viscérale) ou les cellules de Cajal (mésenchymopathie) du tractus intestinal, des POIC secondaires, où l'atteinte du tractus digestif est liée à une pathologie organique, systémique ou métabolique sous-jacente. Les causes de POIC secondaires sont listées dans le tableau I.

La classification étiologique des POIC a évolué avec la découverte de nouvelles entités génétiques, grâce à l'étude de formes familiales comme la mutation du gène SOX10 transmise sur un mode autosomique dominant associant POIC et syndrome de Waardenburg ou la mutation du gène codant pour la filamine A (dont la transmission est liée à l'X) [1].

La majorité des POIC sont actuellement de cause inconnue, elles sont dites idiopathiques et ainsi incluses dans les POIC primitives. Celles-ci peuvent apparaître à l'âge adulte, sans histoire digestive préalable, de cause probablement post­infectieuse entraînant une cascade dys-
immunitaire.

Épidémiologie – histoire naturelle

L'incidence et la prévalence de la POIC ne sont pas connues. La POIC est une maladie rare qui a un code Orphanet (ORPHA : 2 978) mais pas de code PMSI (Programme de médicalisation des systèmes d'information). Selon une étude japonaise de 2013, sa prévalence chez l'adulte est de 0,9/100 000 habitants (2).

Deux études françaises menées sur respectivement 51 et 63 patients atteints de POIC recensent en moyenne 72 % (66 %-78 %) de POIC primitives (dont plus de la moitié sont idiopathiques) contre 28 % de POIC secondaires (33 %-22 %) [3, 4]. Dans l'étude incluant 51 patients, la probabilité de survie à 5 ans était de 78 %. La probabilité de dépendance à la nutrition parentérale (NP) à 5 ans était de 72 %. Les causes de décès étaient en majorité secondaires à la POIC (sepsis abdominal spontané [3/51] et pneumopathie d'inhalation [3/51]), et seulement 1 cas de décès en lien avec un sepsis sur cathéter central (complication de NP). Il faut retenir que cette étude regroupait des patients issus d'un centre tertiaire, spécialisé en assistance nutritive. Trois facteurs de risque indépendants de mortalité ont été trouvés : l'absence d'alimentation orale, l'apparition des symptômes après 20 ans et la sclérodermie systé­mique (4).

Démarche diagnostique (figure)

Suspicion clinique

La douleur associée à une distension abdominale est l'élément prédominant du tableau clinique. À l'anamnèse, des syndromes occlusifs à répétition (douleur, arrêt du transit, nausée, vomissement) sans obstacle de la lumière digestive, ou avec des antécédents de chirurgie abdominale sans modification des symptômes, doivent également faire suspecter le diagnostic de POIC. L'impossibilité de s'alimenter normalement associée au diagnostic souvent tardif conduit à une dénutrition avec perte de poids. Les signes cliniques de carence vitaminique doivent être recherchés. Dans une étude portant sur 23 patients atteints de POIC, la répartition des signes cliniques était la suivante : distension abdominale (85 %), douleur (57 %), diarrhée (65 %), constipation (48 %), vomissements (39 %), perte de poids (83 %) [5]. Selon le type de POIC, il peut exister des symptômes extradigestifs (atteinte de la vessie, atteinte neurologique). L'examen clinique doit rechercher ces signes extradigestifs afin de pouvoir intégrer la POIC dans une maladie systémique ou non.

Éliminer une obstruction mécanique

Le diagnostic de POIC est établi lorsque les causes mécaniques de syndrome occlusif intestinal ont été exclues. Les principaux critères permettant de différencier le syndrome occlusif mécanique du syndrome occlusif fonctionnel sont : une obstruction tissulaire intra- ou extraluminale visible sur l'imagerie, un syndrome jonctionnel franc avec un aspect de côlon ou grêle plat/dilaté, une survenue aiguë des symptômes, et la possibilité d'un traitement chirurgical avec une amélioration immédiate après la levée de l'obstacle mécanique.

L'imagerie est fondamentale pour le diagnostic de POIC car elle permet l'identification de signes typiques d'occlusion intestinale et d'exclure les causes organiques d'obstruction mécanique. L'examen de première intention est le scanner abdominopelvien sans et avec injection de produit de contraste iodé, ou l'entéroscanner si cet examen est disponible (6).

L'endoscopie permet d'éliminer une occlusion mécanique œsogastroduodénale ou iléocolique. La muqueuse duodénale doit être systématiquement biopsiée à la recherche d'une maladie cœliaque ou d'une amylose.

Étude de la contractilité digestive

La manométrie du grêle reste l'examen de référence car quasiment toujours anormale chez des patients ayant une POIC. Si l'examen est normal, le dia­gnostic de POIC doit être remis en cause. L'anomalie caractéristique est l'absence de phase III du complexe moteur migrant. Ce profil peut également se voir de façon physiologique sur une période d'enre­gistrement courte, d'où l'importance de faire cet examen sur 24 heures.

Dans une série de 116 patients atteints de POIC, 90 % avaient une atteinte motrice associée, 73 % avaient aussi une manométrie œsophagienne anormale. Celle-ci est à réaliser en premier lieu car disponible largement (7). La manométrie anorectale n'est indiquée que si le tableau clinique évoque une maladie de Hirschsprung.

Biologie

Les examens biologiques ont pour but essentiel de rechercher une cause sous-jacente (tableau I). Des tests génétiques sont réalisés selon l'orientation clinique.

Histologie

En histologie standard, il est possible de détecter des anomalies morphologiques au niveau des plexus myentériques et/ou des couches musculaires de la paroi grêlique. L'immunohistochimie est essentielle pour caractériser précisément ces anomalies. Il existe une classification histologique des pathologies neuromusculaires intestinales (8).

Les neuropathies viscérales regroupent, entre autres, l'aganglionose (absence de ganglions neuronaux au niveau des plexus myentériques marqués par les anti-Hu), les neuropathies dégénératives associant réduction des neurones et prolifération gliale, ou encore les neuropathies inflammatoires identifiées par l'important infiltrat lymphocytaire et plasmocytaire détecté par marquage CD8+ et CD3+.

Les myopathies viscérales se caractérisent par une atrophie des myocytes (déficit de marquage par l'α-actine) avec un aspect dégénératif vacuolaire.

Les mésenchymopathies se distinguent par une diminution des cellules de Cajal marquées en immuno­histochimie par l'anticorps CD117.

Ces anomalies peuvent être mixtes, traduisant souvent une symptomatologie sévère.

L'analyse histologique de biopsies cunéiformes du grêle provenant de patients atteints de POIC est essentielle au diagnostic. Cependant, les biopsies ne doivent pas être proposées en première intention car la chirurgie nécessaire pour les obtenir peut aggraver les symptômes.

Explorations extradigestives

Elles sont importantes pour rechercher d'autres atteintes intégrant la POIC dans un syndrome plus large. Ainsi, une IRM cérébrale, une échographie cardiaque, un bilan urodynamique et un électro­myogramme peuvent être prescrits en cas d'orientation clinique.

Prise en charge

La prise en charge des patients atteints de POIC demeure un défi pour les cliniciens et doit se faire en centre expert. Les symptômes, souvent peu spécifiques, peuvent être confondus avec des troubles digestifs fonctionnels, voire des maladies psychiatriques (anorexie mentale). La prise en charge consiste à rétablir l'équilibre hydroélectrolytique, maintenir un apport calorique satisfaisant, favoriser la motilité intestinale, traiter les symptômes associés (douleur, dépression) et éviter les interventions chirurgicales inutiles.

Prise en charge hydroélectrolytique et nutritionnelle

La POIC est une des causes d'insuffisance intestinale chronique. Cependant, les patients doivent être encouragés à fractionner leur repas et manger en petites quantités. Un suivi par un diététicien est indispensable.

Les vitamines et les oligoéléments doivent être dosés régulièrement afin de dépister et de supplémenter spécifiquement les carences.

Lorsque la nutrition orale ne permet pas de couvrir les besoins, une nutrition entérale peut être envisagée. Fréquemment, les patients atteints de POIC ont également un trouble de la vidange gastrique et, dans ces cas-là, il est préférable d'instiller directement la nutrition dans le jéjunum (9). Néanmoins, l'indication de la nutrition entérale chez les patients atteints de POIC est très limitée en raison du risque majeur d'inhalation.

Dans les cas les plus sévères où l'utilisation du tube digestif n'est pas possible ou insuffisante, une NP est indiquée (10). La NP de longue durée (> 3 mois) nécessite un suivi dans un centre expert (11).

Amélioration de la motilité intestinale

Les prokinétiques sont largement utilisés chez les patients atteints de POIC, avec une efficacité plus ou moins satisfaisante (1). Les principales molécules utilisées et leurs effets sont résumés dans le tableau II.

Des antibiotiques non absorbables comme la rifam­picine ou, plus récemment, la rifaximine peuvent être utilisés afin de traiter la pullulation microbienne du grêle, mais nous manquons d'études sur le sujet à ce jour.

Prise en charge de la douleur

La douleur est un symptôme quasi constant chez les patients atteints de POIC, très difficile à prendre charge. Plusieurs classes thérapeutiques peuvent être utilisées, mais toutes ont comme principal effet secondaire de favoriser la constipation. L'enjeu est de soulager la POIC sans l'aggraver. Les antalgiques à visée neuropathique, tels que les antidépresseurs tricycliques (amitriptyline et imipramine ont l'autorisation de mise sur le marché dans le traitement de la douleur), peuvent être utilisés avec précautions ainsi que les antiépileptiques tels que la gabapentine et la prégabaline.

Les antalgiques de palier III (opioïdes) sont à éviter car leurs effets secondaires aggravent la symptomatologie. Récemment, une étude a rapporté l'effi­cacité de la buprénorphine transdermique (n = 4) sur les douleurs abdominales (12).

Des méthodes invasives pourraient également aider à soulager les symptômes par diminution de la distension intestinale. Ohkubo et al. ont proposé une gastrojéjunostomie endoscopique percutanée (PEG-J) pour soulager les symptômes (incluant la douleur) liés à la distension intestinale (13). Une nouvelle méthode de cæcostomie perendoscopique a permis récemment de soulager durablement les douleurs abdominales de 2 patients souffrant de POIC secondaire (une femme de 50 ans présentant une sclérodermie systémique et un homme de 84 ans atteint de la maladie de Parkinson) [14].

Prise en charge chirurgicale

La prise en charge chirurgicale doit être limitée le plus possible en raison de la morbimortalité élevée. Sur une série de 63 patients opérés, la mortalité postopératoire toutes chirurgies confondues était de 7,9 %. La morbidité est de 58,2 %, conduisant dans 17 % des cas à une réintervention (3).

Le type de résection intestinale (segmentaire versus entérectomie subtotale) ne semblait pas influer sur la morbimortalité postopératoire, mais cette étude reprenait des données de patients très sélectionnés dans un centre expert. Sur 10 patients ayant eu une entérectomie subtotale, 1 patient est décédé dans les 30 jours (soit 10 % de mortalité postopératoire). Les résultats fonctionnels en termes de dépendance à la NP et d'amélioration des symptômes de ces patients à long terme ne sont pas connus.

Une gastrostomie ou jéjunostomie de décharge peuvent être réalisées et permettre une amélioration de la distension intestinale. Parfois, l'iléostomie de décharge peut être proposée pour les mêmes raisons. Lorsque celle-ci est décidée, il est important de la positionner le plus en aval possible au niveau de l'iléon pour éviter un syndrome du grêle court. Les laparotomies sont déconseillées, il faut préférer les laparoscopies afin d'éviter les brides postopératoires.

Perspectives

Une étude pilote récente s'est penchée sur l'effet de la pullulation microbienne et s'est proposé d'étudier l'efficacité de la transplantation fécale pendant 6 jours consécutifs en suivant l'évolution des patients pendant 8 semaines. L'état de 6 patients sur 9 atteints de POIC a été amélioré par une transplantation fécale, avec une diminution des douleurs abdominales et des ballonnements, permettant une nutrition entérale et, pour 4 d'entre eux, une alimentation orale bien tolérée (15). Des techniques de reconstruction de l'intestin par bio-­ingénierie pourraient aider à la reconstitution de tissu sain et être porteuses d'espoir pour les décennies à venir (16).

Conclusion

La POIC est une maladie complexe avec des conséquences majeures en termes de qualité de vie et retentissement nutritionnel. Ces conséquences doivent être prises en charge dans des centres spécia­lisés. L'enjeu principal de la prise en charge est de rétablir ou maintenir un état nutritionnel satisfaisant, soulager les douleurs et améliorer la motricité intestinale.■


FIGURES

Références

1. Di Nardo G, Di Lorenzo C, Lauro A et al. Chronic intestinal pseudo-obstruction in children and adults: diagnosis and thera­peutic options. Neurogastro­enterol Motil 2017;29(1).

2. Iida H, Ohkubo H, Inamori M et al. Epidemiology and clinical experience of chronic intestinal pseudo-obstruction in Japan: a nationwide epidemiologic survey. J Epidemiol 2013;23:288-94.

3. Sabbagh C, Amiot A, Maggiori L, Corcos O, Joly F, Panis Y. Non-transplantation surgical approach for chronic intestinal pseudo-obstruction: analysis of 63 adult consecutive cases. Neurogastroenterol Motil 2013;25:e680-6.

4. Amiot A, Joly F, Alves A, Panis Y, Bouhnik Y, Messing B. Long-term outcome of chronic intestinal pseudo-obstruction adult patients requiring home parenteral nutrition. Am J Gastroenterol 2009;104:1262-70.

5. Fang X, Ke M, Liu X. Clinical characteristics and diagnosis of chronic intestinal pseudo-­obstruction. Zhonghua Nei Ke Za Zhi 2001;40:666-9.

6. Merlin A, Soyer P, Boudiaf M, Hamzi L, Rymer R. Chronic intestinal pseudo-obstruction in adult patients: multidetector row helical CT features. Eur Radiol 2008:18:1587-95.

7. Amiot A, Joly F, ­Cazals-Hatem D et al. Prognostic yield of esophageal manometry in chronic intestinal pseudo-obstruction: a retrospective cohort of 116 adult patients. Neurogastroenterol Motil 2012;24:1008-e542.

8. Knowles CH, De Giorgio R, Kapur RP et al. The London Classification of gastrointestinal neuromuscular pathology: report on behalf of the Gastro 2009 International Working Group. Gut 2010;59:882-7.

9. Di Nardo G, Karunaratne TB, Frediani S et al. Chronic intestinal pseudo-obstruction: Progress in management? Neurogastro­enterol Motil 2017;29(12).

10. Joly F, Amiot A, Messing B. Nutritional support in the severely compromised motility patient: when and how? Gastroenterol Clin North Am 2011;40:845-51.

11. Pironi L, Arends J, Bozzetti F et al. ESPEN guidelines on chronic intestinal failure in adults. Clin Nutr 2016;35:247-307.

12. Prapaitrakool S, Hollmann MW, Wartenberg HC, Preckel B, Brugger S. Use of buprenorphine in children with chronic pseudoobstruction syndrome: case series and review of literature. Clin J Pain 2012;28:722-5.

13. Ohkubo H, Fuyuki A, Arimoto J et al. Efficacy of percutaneous endoscopic gastro-jejunostomy (PEG-J) decompression therapy for patients with chronic intestinal pseudo-obstruction (CIPO). Neurogatroenterol Motil 2017;29(12).

14. Küllmer A, Schmidt A, Caca K. Percutaneous endoscopic cecostomy (introducer method) in chronic intestinal pseudo-obstruction: Report of two cases and literature review. Dig Endosc 2016;28:210-5.

15. Gu L, Ding C, Tian H et al. Serial Frozen Fecal Microbiota Transplantation in the Treatment of Chronic Intestinal Pseudo-obstruction: A Preliminary Study. J Neurogastroenterol Motil 2017;23:289-97.

16. Rego SL, Zakhem E, Orlando G, Bitar KN. Bioengineering functional human sphincteric and non-sphincteric gastrointestinal smooth muscle constructs. Method 2016;99:128-34.

Liens d'interêts

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auteur
Dr Mathilde COHEN

Médecin
Gastro-entérologie et hépatologie
Hôpital Beaujon, Clichy
France
Contributions et liens d'intérêts

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Gastroentérologie
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