Les aphasies primaires progressives
- L'aphasie primaire progressive (APP) est un syndrome clinique causé par la neurodégénérescence spécifique du réseau du langage.
- La classification nosologique actuelle est fondée sur des critères cliniques et de neuro-imagerie datant de 2011 (critères de Gorno-Tempini M et al.).
- On distingue 3 formes d'APP : l'APP non fluente/agrammatique, l'APP logopénique et sémantique et l'APP en fonction de la distribution anatomique de l'atrophie corticale.
- Les APP peuvent être causées par deux types de neuropathologie : une dégénérescence lobaire frontotemporale (55 %) ou une maladie d'Alzheimer (45 %).
- La corrélation entre les formes cliniques et la neuropathologie est assez faible.
L'association d'un trouble progressif du langage à une atrophie des régions frontotemporales de l'hémisphère dominant pour le langage a été décrite pour la première fois en 1890 par Pick et Sérieux. En 1982, M. Mesulam a décrit une série de cas “d'aphasie lentement progressive”, d'où son nom initial “d'aphasie de Mesulam”.
Pendant longtemps, les cas d'aphasie primaire progressive (APP) ont été classés en aphasies “fluentes” et “non fluentes”. La première description de la variante logopénique de l'APP remonte à une dizaine d'années.
Le diagnostic d'APP repose aujourd'hui sur des caractéristiques cliniques et des données d'imagerie structurale et métabolique. On distingue plusieurs phénotypes. Chacune des formes peut être soustendue par différentes physiopathologies. Cela a été montré par des études neuropathologiques. Plus récemment, grâce à l'avènement des biomarqueurs dans les maladies neurodégénératives, le concept d'APP a évolué. L'approche clinique s'est enrichie d'approches complémentaires d'imagerie, de biologie et de génétique. Du fait d'une approche précise, multimodale, touchant une population relativement jeune, les APP constituent un modèle d'étude singulier des pathologies neurodégénératives.
Liens d'interêts
É. Rigal déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.
Les autres auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts.
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