Baisse d'acuité visuelle indolore chez un jeune adulte : penser à la neuropathie optique héréditaire de Leber
- La neuropathie optique héréditaire de Leber (NOHL, ou atrophie optique de Leber) est une maladie neurodégénérative mitochondriale, de transmission maternelle, touchant classiquement les hommes jeunes. Elle débute par une baisse soudaine et unilatérale de l'acuité visuelle, qui se bilatéralise le plus souvent au cours de la 1re année. Le diagnostic, essentiellement clinique, doit pouvoir être évoqué par les neurologues.
Liens d'interêts
B. Hebant et D. Thorel déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec cet article.
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Figure 1. Champ visuel de Goldmann (périmétrie cinétique) : scotome cæcocentral au niveau des 2 yeux .
Figure 2. Rétinophotographies : discrète pâleur papillaire temporale des 2 yeux.
Figure 3. A. OCT GCC (analyse du complexe des cellules ganglionnaires maculaires) : atrophie sévère bilatérale du tissu ganglionnaire rétinien en regard de l’aire maculaire. B. OCT RNFL (retinal nerve fiber layer) : atrophie bilatérale débutante de l’épaisseur des fibres nerveuses rétiniennes péripapillaires temporales.
Figure 4. IRM cérébrale, séquence T2, coupe coronale : hypersignal de la partie droite du chiasma optique associé à un discret élargissement de celui-ci (flèche).
