Fistules artérioveineuses durales médullaires : un piège diagnostique
Les fistules artérioveineuses durales médullaires sont des pathologies rares, potentiellement responsables de handicaps lourds. Leur diagnostic est souvent retardé car les symptômes cliniques sont aspécifiques et l'imagerie parfois trompeuse. L'angiographie numérisée soustraite est l'examen de référence pour le diagnostic de ces fistules. Néanmoins, elle peut parfois être prise en défaut du fait d'un protocole d'acquisition inadapté ou d'une mauvaise interprétation. Cette revue présente les différentes modalités d'imagerie pour le diagnostic de fistule durale médullaire avec leurs avantages respectifs et leurs limites. Les cas particuliers responsables de faux négatifs de l'angiographie médullaire sont également détaillés.
Liens d'interêts
F. Clarençon déclare avoir des liens d’intérêts avec Medtronic, Guerbet, Balt Extrusion (lectures payées), Codman Neurovascular (core lab.).
N. Sourour déclare avoir des liens d’intérêts avec Medtronic (consultant), Balt Extrusion, Microvention, Stock/Stock Options, Medina.
E. Shotar, A. Nouet, C. Lubetzki, C. Rolla-Bigliani et J. Chiras déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec cet article.
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Figure 1. Patient âgé de 51 ans présentant une paraparésie évoluant depuis 2 ans associée à des troubles génitosphinctériens. IRM médullaire.A. Coupe sagittale pondérée en T2 montrant un hypersignal centromédullaire typique en “crayon” (flèches blanches), correspondant à un œdème secondaire à l’engorgement veineux médullaire. Des hyposignaux serpigineux périmédullaires sont également visualisés (images de vides de flux ou flow voids), correspondant à des structures vasculaires veineuses périmédullaires dilatées (têtes de flèches).B. Coupe axiale pondérée en T2 à l’étage thoracique bas. L’hypersignal T2 est mieux visualisé en coupe axiale T2 (flèche), de même que l’augmentation de calibre du cordon médullaire, en rapport avec l’engorgement veineux médullaire.C. Coupe sagittale pondérée en T1 après injection de gadolinium. Les flow voids présentent un rehaussement après injection de produit de contraste, témoignant de leur nature vasculaire (têtes de flèches).
Figure 2. Patiente âgée de 62 ans présentant une ataxie proprioceptive avec troubles de la marche évoluant depuis 2 ans.A à C. IRM médullaire ; coupes sagittales pondérées en T2 (A et B) et en T1 après injection i.v. de gadolinium (C). Absence d’anomalie de signal du cordon médullaire. En revanche, des hyposignaux serpigineux T2 (flow voids) sont visualisés, cernant le cône et les racines de la queue de cheval (B, flèches). Ces anomalies se rehaussent après injection de gadolinium (C, flèches). Ces structures se rehaussant font évoquer des veines périmédullaires anormalement dilatées, en rapport avec une fistule artérioveineuse durale médullaire.D et E. Angiographie sélective par l’artère iliaque interne gauche, au contact des artères sacrées latérales confirmant le diagnostic suspecté de fistule artérioveineuse durale médullaire, alimentée par l’artère sacrée latérale supérieure gauche (D, flèche blanche), avec un point de shunt localisé au niveau du 1er foramen sacré gauche (D, *) et un drainage veineux ascendant (flèches noires), remontant jusqu’au cône médullaire (E, flèches noires).
Figure 3. Patient âgé de 55 ans présentant une paraparésie d’aggravation rapidement progressive.A et B. IRM médullaire, coupes sagittales T2 (A) et T1 après injection i.v. de gadolinium (B). Hypersignal T2 franc du cordon médullaire, centromédullaire, en “crayon” (flèches blanches). Aucun hyposignal serpigineux en vide de flux (flow void) n’est visualisé. De même, aucun rehaussement vasculaire périmédullaire anormal n’est visualisé après injection de gadolinium. Il faut noter un rehaussement discret de la plage œdémateuse médullaire après injection de produit de contraste (B, flèches blanches). C. Angiographie médullaire ; injection sélective dans l’artère iliaque interne droite, au contact de l’origine des artères sacrées latérales, acquisition de face. L’artère sacrée latérale supérieure droite (flèche blanche) alimente une fistule artérioveineuse durale médullaire située dans le 1er foramen sacré droit. * : point de shunt ; flèches noires : drainage veineux ascendant de la fistule.
Figure 4. Patient âgé de 77 ans, présentant une paraparésie d’évolution progressive avec hypoesthésie des membres inférieurs et troubles sphinctériens.A et B. IRM médullaire ; coupes sagittale (A) et axiale (B) pondérées en T2 montrant un hypersignal centromédullaire thoracolombaire (A, flèches blanches), mieux visualisé sur la coupe axiale T2 (B, flèche noire).C. Coupe sagittale pondérée en T1 Fat Sat après injection de gadolinium mettant en évidence des rehaussements d’allure vasculaire périmédullaire (C, flèches blanches). Une première angiographie médullaire a été interprétée comme normale. Il est à noter que lors de cette première angiographie, les artères iliaques internes n’avaient pas été cathétérisées sélectivement.D et F. Angiographie sélective de face de l’artère iliaque interne gauche (D : centrage sur le bassin ; E : centrage sur la région lombaire ; F : centrage sur le cône médullaire et la moelle lombaire) montrant une fistule durale alimentée par l’artère iliolombaire gauche (flèches blanches), avec un point de shunt à hauteur de L5 (*) et un drainage ascendant dans une veine radiculaire dilatée (D et E, flèches noires), contaminant le drainage veineux médullaire (F, têtes de flèches).
Figure 5. Patiente âgée de 70 ans présentant une paraparésie et des troubles vésicosphinctériens depuis 1 mois. Aggravation rapidement progressive de la paraparésie.A. IRM médullaire ; coupe sagittale pondérée en T2 montrant un hypersignal centromédullaire (flèches blanches) et des images de vides de flux périmédullaires (têtes de flèches blanches), très évocateurs d’une FAVDm.B. ARM dynamique TRICKS (time-resolved imaging of contrast kinetics), coupe coronale en MIP (maximum intensity projection) permettant de visualiser un shunt artérioveineux localisé en L1 droit (*) et un drainage veineux ascendant (flèches blanches) (vidéo de l’ARM dynamique disponible en ligne).C et D. Aortoscanner réalisé après injection intra-aortique de 100 cc de produit de contraste iodé à 5 mL/s ; reconstruction coronale MIP (C) et coupe axiale MIP à hauteur de L1 (D). L’aortoscanner permet de visualiser le point de shunt sous le pédicule droit de L1 (C et D : *) et le drainage veineux périmédullaire ascendant (C, flèches noires).E. Angiographie médullaire ; injection sélective par l’artère lombaire L1 droite, acquisition de face. On confirme la présence d’une fistule durale alimentée par des branches durales du rameau dorsospinal de L1 droite (flèche blanche), avec un point de shunt situé sous le pédicule droit de L1 (*) et un drainage veineux ascendant (flèches noires).
Figure 6. Patient âgé de 66 ans présentant une paraparésie ascendante évoluant vers une tétraparésie associée à une atteinte bulbaire.A à C. IRM cérébrale. A : coupe sagittale médiane pondérée en FLAIR montrant un hyposignal bulbaire (flèche). Cette plage présente un rehaussement sur la séquence sagittale T1 après injection de gadolinium (B, flèche). Elle apparaît par ailleurs en hyposignal sur la séquence de susceptibilité magnétique (C, flèche). Aucun vaisseau péribulbaire anormalement dilaté n’est clairement visualisé. L’aspect est aspécifique et a fait évoquer initialement une lésion gliale infiltrante. Devant le caractère atypique de la présentation clinique et des données de l’IRM, une angiographie cérébrale est réalisée à la recherche d’une malformation vasculaire. D et E. Angiographie par l’ACE ( artère carotide externe)gauche, acquisition de profil ; D : temps précoce ; E : temps tardif. L’angiographie montre une fistule artérioveineuse durale pétreuse alimentée par une artère tentorielle latérale gauche (D, flèche blanche), avec un point de shunt au niveau du sinus pétreux supérieur gauche (D : *) et un drainage veineux dans la veine latéromésencéphalique (D, flèche noire), puis dans les veines périmédullaires antérieure (E, têtes de flèches) et postérieure (E, flèches noires).F. Road map durant la navigation du microcathéter dans la branche tentorielle latérale gauche, alimentant la fistule (flèche).G. Angiographie carotidienne gauche de contrôle après injection de colle biologique (n-butyl-cyanoacrylate) dans l’artère tentorielle latérale gauche. Exclusion des apports par l’ACI (artère carotide interne) gauche.H. L’angiographie par l’ACE gauche montre un reliquat fistuleux, mieux visualisé par l’injection hypersélective dans une branche pétreuse de l’artère méningée moyenne gauche (flèches blanches). * : point de shunt ; flèches noires : veine latéromésencéphalique.I. Injection de colle biologique (n-butyl-cyanoacrylate) par le microcathéter, permettant une occlusion complète de la fistule, avec remplissage de l’origine de la veine de drainage (flèche noire).J. Angiographie de l’ACE gauche de profil montrant une exclusion complète de la fistule durale.
