Manifestations audiovestibulaires au cours des maladies multisystémiques
- Les manifestations audiovestibulaires peuvent être révélatrices d'une maladie multisystémique, dont la reconnaissance permet un traitement spécifique adapté.
- Au cours de la sarcoïdose, les surdités neurosensorielles sont fréquemment récidivantes et doivent être traitées par une corticothérapie prolongée, souvent associée à un immunosuppresseur.
- Devant des manifestations audiovestibulaires, la recherche d'une maladie multisystémique repose sur la recherche de symptômes évocateurs, sur quelques examens biologiques, une IRM cérébrale et une ponction lombaire, les autres examens dépendant du contexte.
Liens d'interêts
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Tableau. Signes d’orientation cliniques, biologiques et d’imagerie devant des manifestations audiovestibulaires.
IgG4 : immunoglobulines G4 ; CRP : protéine C-réactive.
| Éléments cliniques | Éléments biologiques et d’imagerie | |
|---|---|---|
| Sarcoïdose | Typiquement 20-50 ans Plus fréquent chez les patients à peau noire Œil rouge, signes cutanés, splénomégalie, adénopathies périphériques, atteinte pulmonaire |
Hémogramme Calcémie Transaminases Électrophorèse des protéines Enzyme de conversion de l’angiotensine sérique LCR IRM cérébrale Scanner thoracoabdominopelvien Biopsie des glandes salivaires accessoires Discuter TEP |
| Syndrome de Susac | Femmes jeunes Céphalées, troubles cognitifs ou comportementaux, déficit moteur ou sensitif Baisse de l’acuité visuelle, anomalie du champ visuel |
Fond d’œil et angiographie à la fluorescéine LCR IRM cérébrale |
| Maladie de Vogt-Koyanadi-Harada | Patients jeunes, à peau foncée Céphalées, syndrome méningé Baisse de l’acuité visuelle Vitiligo, alopécie, poliose (plus tardifs) |
Examen ophtalmologique LCR IRM cérébrale |
| Syndrome de Cogan | Patients jeunes à peau blanche Signes méningés Baisse de l’acuité visuelle douloureuse |
Examen ophtalmologique LCR IRM cérébrale souvent normale |
| Maladie de Behçet | Aphtes oraux (> 3 par an) ou génitaux Signes cutanés (pseudofolliculite, papules, pustules, érythème noueux) Signes ophtalmologiques (œil rouge douloureux, baisse de l’acuité visuelle) |
Syndrome inflammatoire (CRP augmentée) Examen ophtalmologique IRM cérébrale LCR Angioscanner de l’aorte et de ses branches si signes cliniques |
| Syndrome de Gougerot-Sjögren | Femmes (9:1) aux alentours de 50 ans Syndrome sec buccal ou ophtalmique Douleurs articulaires Syndrome de Raynaud |
Présence d’anticorps anti-SSA Biopsie des glandes salivaires accessoires Anticorps antinucléaires Facteur rhumatoïde |
| Lupus et syndrome des anticorps antiphospholipides (SAPL) | Femmes jeunes Sujets de tout âge pour le SAPL Atteinte cutanée, articulaire Livedo Thromboses veineuses ou artérielles Souffle cardiaque |
Anticorps antinucléaires Anticoagulant circulant de type lupique Anticorps anticardiolipines Anticorps anti-β-2-glycoprotéine 1 Dosage du complément Protéinurie |
| Polychondrite atrophiante | Chondrites (nez, oreilles, trachée, côtes) | Pas de test biologique ou d’imagerie formel |
| Histiocytoses | Signes cutanés Fibrose rétropéritonéale Douleurs osseuses |
Syndrome inflammatoire (CRP augmentée) IRM cérébrale TEP ou scintigraphie osseuse Génétique SLC29A3 |
| Maladie associée aux IgG4 | Fibrose rétropéritonéale Signes pulmonaires Pancréatite |
Syndrome inflammatoire (inconstant) Dosage pondéral des sous-classes d’IgG IRM cérébrale TEP ou scintigraphie osseuse Biopsie des glandes salivaires accessoires |
IgG4 : immunoglobulines G4 ; CRP : protéine C-réactive.
