Les polyradiculoneuropathies inflammatoires démyélinisantes chroniques motrices
- La polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) motrice est un variant très rare de PIDC avec des signes exclusivement moteurs, proximodistaux des 4 membres, avec une aréflexie diffuse.
- La sclérose latérale amyotrophique (SLA), bien plus fréquente, est le principal diagnostic différentiel.
- L'électroneuromyogramme (ENMG) est l'examen clé du diagnostic, avec en particulier des blocs de conduction (BC) et des anomalies des ondes F, sans anomalie des nerfs sensitifs en thérorie (en cas d'atteinte des nerfs sensitifs, une PIDC à prédominance motrice est diagnostiquée). Si l'ENMG est en défaut, une hypertrophie nerveuse proximale en échographie nerveuse sera recherchée.
- Sur le plan thérapeutique, les immunoglobulines intraveineuses sont le traitement de premier choix, les corticoïdes étant formellement contre-indiqués, sauf en présence d'une atteinte des conductions sensitives où ils peuvent être essayés avec prudence.
Liens d'interêts
A. Pegat déclare ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec cet article.
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Figure 1. PIDC motrice conduction motrice et échographie du nerf médian.Patient de 43 ans avec déficit proximodistal des 4 membres, évoluant depuis 2 ans environ, avec aréflexie généralisée, sans aucun signe sensitif. A. Conduction motrice du nerf médian droit : amplitude basse (n > 4 mV), LD allongée (n < 4 ms, +38 %), durée de potentiel distal à 11 ms (n < 8 ms (avec filtre bas à 5 Hz)), dispersion du potentiel en proximal à +57 % de durée (sans baisse d’amplitude ou de surface, pas de BC), VCM un peu basse, à 42 m/sec (n > 45 m/s). B. Échographie de nerf médian droit à mi-bras : hypertrophie nerveuse franche, avec une surface de section du nerf (CSA) à 0,20 cm2 (n < 0,12) (noté A, avec une mesure manuelle en pointillé, C : 1,82 cm, circonférence ; a : artère humérale ; H : humérus ; n : nerf médian ; Br : muscle brachial ; Bi : muscle biceps).
Figure 2. Patient avec SLA rapidement évolutive, avec anomalies faussement “démyélinisantes”.Dysarthrie il y a 9 mois, puis déficit moteur rapidement évolutif des 4 membres prédominant à droite, avec fasciculations diffuses. Perte de 40 kg sur les 9 derniers mois, dyspnée, orthopnée. Activités de repos profuses, tracés appauvris accélérés dans les 4 territoires, diagnostic de SLA. Mais présence de BC de 40 à 50 % environ sur les nerfs médian et ulnaire, liés à la dégénérescence motoneuronale trop rapide (conduction failure).A. Conduction motrice du nerf médian droit : amplitude basse (n > 4 mV), LD allongée (n < 4 ms, +10 %), durée de potentiel distal normal (n < 8 ms (avec filtre bas à 5 Hz)), BC à −43 % d’amplitude, avec dispersion associée du potentiel en proximal à +53 % de durée, VCM normale (n > 45 m/s).B. Conduction motrice du nerf ulnaire droit : amplitude normale (n > 4 mV), LD normale (n < 3,6 ms), durée de potentiel distal normale (n < 8,6 ms (avec filtre bas à 5 Hz)), BC à −46 % d’amplitude entre poignet et sous-coude (pas d’anastomose de Martin-Gruber).
| Diagnostic | PIDC motrice | Neuropathie motrice multifocale à BC | SLA | MAI, SLE | Myopathies inflammatoires |
|---|---|---|---|---|---|
| Clinique | Déficit moteur proximal et distal des 4 membres de distribution homogène, plutôt symétrique | Déficit moteur multitronculaire, distale membres supérieurs > membres inférieurs (notamment nerf interosseux postérieur) | Atteinte motrice pure, évoluant en taches d’huile, asymétrique, distale prédominante au départ, avec amyotrophie ++, fasciculations ++ ± Atteinte bulbaire, axiale, respiratoire |
Déficit moteur à prédominance proximale des 4 membres ± ptosis/diplopie, atteinte bulbaire, axiale, respiratoire ± Dysautonomie (syndrome sec buccal +++, troubles de l’érection) si SLE |
Déficit moteur à prédominance proximale des 4 membres ± Axiale, dysphagie ± Signes associés cutanés, articulaires, respiratoires |
| ROT | Aréflexie généralisée | ROT abolis ou diminués, en territoire déficitaire | ROT vifs, diffusés, polycinétiques (syndrome pyramidal) pour une SLA classique ROT diminués ou abolis si SLA de type atrophie musculaire progressive |
ROT normaux (si MAI) ROT abolis (si SLE) |
ROT normaux |
| Conductions motrices | Anomalies démyélinisantes, souvent marquées, des 4 membres (BC, dispersion, ondes F allongées ou abolies) ± Amplitudes motrices basses |
BC ± Amplitudes motrices basses |
Absence d’anomalies démyélinisantes Amplitudes motrices basses ± Split-hand index anormal |
Amplitudes normales (MAI) Amplitudes basses (SLE) Décréments aux stimulations répétitives (MAI et SLE, aspect de cupule dans les anti-RACh) Incrément posteffort > 60-100 % (SLE) |
Normales |
| Myographie | Possibles fibrillations, et/ou ondes lentes positives si perte axonale, rares fasciculations Tracés appauvris, accélérés Aux 4 membres, proximodistal |
Possibles fibrillations, et/ou ondes lentes positives si perte axonale, rares fasciculations Tracés appauvris, accélérés De disposition tronculaire |
Fibrillations ++, ondes lentes positives ++, fasciculations ++ Tracés appauvris, accélérés Possiblement aux 4 membres, et en territoire thoracique et bulbaire |
Pas d’activités de repos anormales Tracés pouvant être interférentiels précoces, microvoltés, fins, polyphasiques, en cas d’atteinte sévère Surtout en proximal |
Fibrillations/ondes lentes positives en cas d’atteinte sévère, nécrosante Tracés interférentiels précoces, microvoltés, fins, polyphasiques Surtout en proximal |
| Biologie | Normale ou anticorps anti-GM1 (IgM), 20-30 % |
Anticorps anti-GM1 (IgM), 40-50 % | Normale (ou CPK modérément élevée) | Anticorps anti-RACh, anti-MuSK, anti-VGCC |
CPK élevée, anticorps antinucléaires, dot-myosite, anticorps anti-HMG-CoA réductase |
MAI : myasthénie auto-immune ; SLE : syndrome de Lambert-Eaton ; ROT : réflexes ostéotendineux.
