Mise au point

Prise en charge des schwannomes des nerfs périphériques et des schwannomatoses

Mis en ligne le 31/03/2019

Auteurs : M. Peyre, M. Kalamarides

  • Les schwannomes des nerfs périphériques sont des tumeurs rares, bénignes, justifiant une exérèse chirurgicale en cas de croissance radiologique ou de symptômes invalidants, avec un bon résultat sur les douleurs et un risque neurologique modéré.
  • En cas de découverte de 2 schwannomes ou plus, les diagnostics de neurofibromatose de type 2 et de schwannomatose doivent être évoqués. Le diagnostic de schwannomatose est un diagnostic d'exclusion retenu après un bilan IRM de l'ensemble du névraxe.
  • Les schwannomatoses sont des maladies génétiques rares liées à des mutations germinales de 2 gènes suppresseurs de tumeur, SMARCB1 et LZTR1. Les patients atteints souffrent essentiellement de douleurs chroniques dont la physiopathologie reste inconnue, en l'absence de corrélation systématique à la présence de schwannomes dans le territoire douloureux.
Liens d'interêts

M. Peyre et M. Kalamarides déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

auteurs
Dr Matthieu PEYRE

Médecin, Neurochirurgie, Hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France

Contributions et liens d’intérêts
Pr Michel KALAMARIDES

Médecin, Neurochirurgie, SCE NEUROCHIRURGIE, CLICHY, France

Contributions et liens d’intérêts
centre(s) d’intérêt
Neurologie,
Oncologie neurologie
Mots-clés