Amyloses respiratoires
Toutes les structures de l'appareil respiratoire peuvent devenir le siège de dépôts amyloïdes : voies aériennes, parenchyme, plèvre, ganglions intrathoraciques et vaisseaux. Les atteintes composites combinant les atteintes trachéobronchiques et/ou parenchymateuses et/ou pleurales sont les plus fréquentes. La distribution des lésions est variable selon le caractère localisé ou non de l'amylose et la protéine précurseur. Dans les atteintes respiratoires, l'amylose à chaînes légères (AL) est la plus fréquente, suivie de l'amylose AA (substance amyloïde A), puis de l'amylose à transthyrétine (ATTR). Le typage de l'amylose, l'évaluation de l'extension des dépôts et la recherche d'une maladie sous-jacente sont nécessaires à la prise en charge optimale de la maladie. Les formes nodulaires, après qu'une néoplasie sous-jacente a été écartée, peuvent faire l'objet d'un simple suivi sans traitement. Les sténoses liées aux atteintes trachéobronchiques peuvent menacer le pronostic respiratoire et vital et imposer une prise en charge locale et/ou systémique après concertation pluridisciplinaire. La chimiothérapie est proposée dans les formes systémiques et relève d'une prise en charge dans des centres de référence de l'amylose.
Liens d'interêts
Y. Uzunhan, J.S. Rech et M. Kambouchner déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec cet article.
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Figure 1. Les principales catégories d’atteintes de l’amylose respiratoire.
Figure 2. Biopsies bronchiques montrant des dépôts éosinophiles acellulaires autour des canaux excréteurs des glandes bronchiques (hématéine-éosine-safran) × 200 (A) et un dichroïsme jaune/vert à l’examen en lumière polarisée (rouge Congo) (B).
| Type | Protéine amyloïdogène | Maladie sous-jacente | Systémique versus localisée | Organes cibles habituels | Atteinte respiratoire décrite |
|---|---|---|---|---|---|
| AL | Chaîne légère d’immunoglobuline | Prolifération plasmocytaire |
Systémique et localisée | Systémique : tous excepté le SNC, principalement reins, cœur, foie, SNP, appareil digestif, poumon et peau Localisée : voies urinaires, peau, globe oculaire, appareil respiratoire |
Toutes |
| AH | Chaîne lourde d’immunoglobuline | Myélome symptomatique Lymphoprolifération B Connectivite Cancer solide Rares formes héréditaires |
Toutes, mais essentiellement dans les formes nodulaires, en codéposition | ||
| AA | Sérum amyloïde A | Maladies inflammatoires (rhumatismales et MICI notamment) et infectieuses chroniques, néoplasies, syndromes auto-inflammatoires (FMF notamment) | Systémique | Tous excepté le SNC, principalement reins et appareil digestif | Toutes |
| ATTR | Transthyrétine | Sénile (protéine sauvage) Héréditaire (protéine mutée) |
Systémique | Sénile : cœur, structures périarticulaires (canal carpien fréquent) Héréditaire : cœur, SNP, SNA, leptoméninges, reins, yeux |
Toutes |
| Aβ2M | β2-microglobuline | Dialyse chronique (protéine sauvage) Héréditaire (protéine mutée) |
Systémique | Sauvage : atteinte musculosquelettique (canal carpien, arthropathie, kystes osseux et fractures) Mutée : SNA |
Exceptionnelle, pleurale, nodulaire ou interstitielle diffuse |
| AApoAI | Apolipoprotéine A-I | Héréditaire | Systémique et localisée | Tous sauf SNC, préférentiellement cœur, foie, reins (glomérulaire ou tubulo‑interstitiel), larynx, peau | Nodulaire (laryngée) |
| AApoAIV | Apolipoprotéine A-IV | Inconnue | Systémique | Essentiellement reins (tubulo‑interstitiel) et cœur | Interstitielle |
| ALECT2 | Leukocyte chemotactic factor-2 | Inconnue (les populations latino-américaines, nord-africaines et du Moyen-Orient semblent plus touchées) | Systémique | Reins, foie | Interstitielle |
| ALys | Lysozyme | Héréditaire | Systémique | Tube digestif, foie, reins, glandes salivaires, ganglion ; infiltration vasculaire avec hémorragies fréquentes | Trachéobronchique |
FMF : fièvre méditerranéenne familiale ; MICI : maladies inflammatoires chroniques de l’intestin ; SNA : système nerveux autonome ; SNC : système nerveux central ; SNP : système nerveux périphérique.
