Mise au point

Amyloses respiratoires

Mis en ligne le 31/12/2022

Auteurs : Y. Uzunhan, J.S. Rech, M. Kambouchner

Toutes les structures de l'appareil respiratoire peuvent devenir le siège de dépôts amyloïdes : voies aériennes, parenchyme, plèvre, ganglions intrathoraciques et vaisseaux. Les atteintes composites combinant les atteintes trachéobronchiques et/ou parenchymateuses et/ou pleurales sont les plus fréquentes. La distribution des lésions est variable selon le caractère localisé ou non de l'amylose et la protéine précurseur. Dans les atteintes respiratoires, l'amylose à chaînes légères (AL) est la plus fréquente, suivie de l'amylose AA (substance amyloïde A), puis de l'amylose à transthyrétine (ATTR). Le typage de l'amylose, l'évaluation de l'extension des dépôts et la recherche d'une maladie sous-jacente sont nécessaires à la prise en charge optimale de la maladie. Les formes nodulaires, après qu'une néoplasie sous-jacente a été écartée, peuvent faire l'objet d'un simple suivi sans traitement. Les sténoses liées aux atteintes trachéo­bronchiques peuvent menacer le pronostic respiratoire et vital et imposer une prise en charge locale et/ou systémique après concertation pluri­disciplinaire. La chimio­thérapie est proposée dans les formes systémiques et relève d'une prise en charge dans des centres de référence de l'amylose.

Liens d'interêts

Y. Uzunhan, J.S. Rech et M. Kambouchner déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec cet article.

auteurs
Pr Yurdagül UZUNHAN

Médecin, Pneumologie, Hôpital Avicenne, AP-HP, Bobigny, France

Contributions et liens d’intérêts
Dr Jean-Simon RECH

Médecin, Médecine interne, Hôpital Tenon, AP-HP, Paris, France

Contributions et liens d’intérêts
Dr Marianne KAMBOUCHNER

Médecin, Anatomie et cytologie pathologiques, Hôpital Avicenne, AP-HP, Bobigny, France

Contributions et liens d’intérêts
centre(s) d’intérêt
Pneumologie
Mots-clés