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Un bien petit poumon

Mis en ligne le 01/10/1998

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I M A G E R I E 30 La Lettre du Pneumologue - n° 1 - octobre 1998 homas, né à terme, est âgé de 4 ans lorsqu’il fait une pré-noyade en piscine. Un cliché du thorax réalisé deux jours plus tard en raison de l’appari-tion d’une fièvre et d’une toux conclut à une pneumopathie du lobe moyen associée à une atélectasie lobaire inférieure droite. Si le traitement institué et comportant antibiotiques, corti-coïdes et kinésithérapie respiratoire s’accompagne rapidement de l’apyrexie et de la régression de la toux, l’anomalie radiolo-gique persiste. ‘ Que pensez-vous de la radio de thorax (figure 1)? m Il existe une dextrocardie, une asymétrie de transparence avec une hyperclarté du poumon gauche, une hernie médiasti-nale et un petit poumon droit. m Il existe également une opacité, verticale, parallèle au bord droit du cœur, à limites nettes, d’allure vasculaire semblant se drainer vers la VCI. Cet aspect radiographique est caractéristique d’un syndrome du cimeterre. Chez ce jeune garçon, l’exploration de cette malformation montre les résultats suivants : – anomalie de segmentation avec double lobe supérieur droit en fibroscopie bronchique, – hypoplasie pulmonaire et veine pulmonaire inférieure gauche anormale en TDM (figure 2), – angiographie : retour veineux pulmonaire supérieur droit normal à l’oreillette gauche, veine cimeterre remontant très haut et se jetant dans la VCI. La quantité de sang drainée est faible. Il n’y a pas de séquestration (figure 3). L’abstension thérapeutique est décidée. Le syndrome du cimeterre, individualisé par Halasz en 1956, est une malformation complexe du poumon droit et de sa vas-cularisation. Les deux anomalies majeures constantes sont l’hypoplasie pulmonaire droite (ainsi que la dextroposition du cœur qui en résulte) et un retour veineux pulmonaire total ou partiel droit anormal, généralement dans la VCI près de l’oreillette droite ou en sous-diaphragmatique. C’est l’opacité du retour veineux anormal ayant la forme d’un cimeterre qui a donné son nom au syndrome. Les autres anomalies majeures, mais parfois inexistantes, sont l’absence d’artère pulmonaire, la vascularisation systémique partielle ou totale du poumon droit, la présence de séquestra-tions, l’absence de veine cave inférieure. Des malformations mineures sont fréquentes : anomalies de distribution anato-mique de l’arbre trachéobronchique, poumon en fer à cheval, bronche œsophagienne, éventration diaphragmatique… Le mode de révélation est variable. Les formes à révélation précoce, néonatales ou dans les premiers mois de vie, sont tou-jours associées à une défaillance cardiaque et/ou une HTAP, et comprennent bien souvent des séquestrations à haut débit réa-lisant un shunt gauche-droit. Ailleurs, ce sont des broncho-pneumopathies récidivantes qui conduisent à faire pratiquer un cliché de thorax. Enfin, dans environ 40 % des cas, le diagnostic est fortuit, à l’occasion d’un cliché réalisé pour une tout autre raison. L’analyse systématique de la radio de face est le plus souvent suffisamment caractéristique pour évoquer le diagnostic du cimeterre. La tomodensitométrie avec injection (et plus récemment la résonance magnétique) permet de confirmer le diagnostic ; cependant, dès lors que le patient est sympto-matique, l’évaluation angiographique est nécessaire pour : – mesurer la pression dans l’artère pulmonaire, – évaluer l’importance du débit dans le poumon hypoplasique, – apprécier l’importance de la vascularisation systémique (et éventuellement proposer une embolisation), – préciser le type de retour veineux. Les formes à révélation fortuite ou peu symptomatiques ne sont pas chirurgicales. Les séquestres sont embolisés, et par-fois liés chirurgicalement dans les formes graves chez le nour-risson. La réimplantation de la veine cimeterre dans l’oreillette gauche est une intervention difficile du fait de la mauvaise qualité tissulaire du collecteur ; elle est donc rarement prati-quée. En cas de bronchopneumopathies répétées, une pneumo-nectomie peut être proposée. n Un bien petit poumon l J. de Blic* *Service de pneumologie et d’allergologie pédiatriques, Hôpital des Enfants malades, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris. T O2@@@@@?f?O@K O2@@@@@@@@@@5?e?W2@@@@@6K O2@@@@@@@@@@@@@@@@@@H?e?7@@@@@@@@6X O2@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@5f?@@@@@@@@@@)X? ?O2@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@(Yf?@@@@@@@@@@@)X O2@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@0Y?f?@@@@@@@@@@@@)X? O2@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@0M?h?@@@@@@@@@@@@@1? ?@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@0M I4@@@@@@@@@@@L J@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@0M I4@@@@@@@1 ?W&@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@0M I'@@@@@@ O&@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@0M? ?V'@@@@@L? ?@@@(?4@@0M? V'@@@@1? 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N@5? ?(Y? 31 La Lettre du Pneumologue - n° 1 - octobre 1998 TDM thoracique Hypoplasie pulmonaire droite Dextrocardie Hypoplasie pulmonaire droite Opacité de la veine pulmonaire anormale I M A G E R I E 32 La Lettre du Pneumologue - n° 1 - octobre 1998 Sonde de cathetérisme Veine pulmonaire anormale venant se drainer dans la VCI Angiographie : mise en évidence d'un retour veineux pulmonaire anormal O2@@@@@?f?O@K O2@@@@@@@@@@5?e?W2@@@@@6K O2@@@@@@@@@@@@@@@@@@H?e?7@@@@@@@@6X O2@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@5f?@@@@@@@@@@)X? ?O2@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@(Yf?@@@@@@@@@@@)X O2@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@0Y?f?@@@@@@@@@@@@)X? O2@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@0M?h?@@@@@@@@@@@@@1? ?@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@0M I4@@@@@@@@@@@L J@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@0M I4@@@@@@@1 ?W&@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@0M I'@@@@@@ O&@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@0M? ?V'@@@@@L? ?@@@(?4@@0M? V'@@@@1? 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centre(s) d’intérêt
Pneumologie