Carcinoïdes pulmonaires : prise en charge et nouvelles options thérapeutiques
- Les carcinoïdes pulmonaires (CaPu) sont des tumeurs rares.
- La TEP-DOTATOC est l'examen nucléaire de référence du bilan d'extension.
- Le traitement curatif des CaPu est la chirurgie avec curage ganglionnaire.
- Aucun traitement adjuvant n'est validé, mais un traitement adjuvant peut se discuter en RCP de recours pour les CaPu atypiques N2.
- Le contrôle du syndrome sécrétoire, s'il est présent (syndrome carcinoïde ou de Cushing), est prioritaire.
- Les traitements des CaPu sont interventionnels (radiofréquence, embolisation hépatique ou chirurgie de cytoréduction) ou systémiques (analogues de la somatostatine, évérolimus, chimiothérapie, radiothérapie interne vectorisée).
Liens d'interêts
C. Chator déclare ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec cet article.
T. Walter déclare avoir des liens d’intérêts avec Novartis-AAA, Ipsen, BMS, Terumo, Pierre Fabre, Amgen, Servier, Sirtex et Roche.
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Carcinoïdes pulmonaires : prise en charge et nouvelles options thérapeutiques - Figure
Figure. Prise en charge d’un carcinoïde pulmonaire métastatique ou localement avancé.
Tableau I. Classification anatomopathologique OMS 2015 des tumeurs neuroendocrines bronchopulmonaires [5].
| Morphologie (différenciation) |
Grade | Index mitotique/2 mm2 |
Nécrose | |
|---|---|---|---|---|
| Carcinoïde typique | Bien différencié | 1 | < 2 | Absente |
| Carcinoïde atypique | Bien différencié | 2 | 2-10 | Rare |
| Carcinome neuroendocrine à grandes cellules | Peu différencié | 3 | > 10 (médiane : 70) | Fréquente |
| Carcinome bronchique à petites cellules | Peu différencié | 3 | > 10 (médiane : 80) | Fréquente |
Tableau II. Bilan diagnostique et caractérisation préthérapeutique d’un carcinoïde pulmonaire.
ACTH : adrenocorticotropic hormone ; GHRH : growth hormone-releasing hormone ; NSE : énolase spécifique des neurones ; PTHrp : parathyroid hormone-related protein ; TEP-FDG : tomographie par émission de positons au fluorodésoxyglucose.
| Clinique | Présence de signes en faveur d’un syndrome sécrétoire Présence d’un syndrome obstructif pulmonaire Histoire personnelle ou familiale en faveur d’une NEM1 |
|---|---|
| Histologie (évaluation de l’index mitotique ± Ki67, nécrose) | Fibroscopie bronchique + biopsie Biopsie transbronchique ou transpariétale Biopsie hépatique ou de la métastase la plus accessible Classification OMS, stade TNM, résection R0/R1/R2 |
| Diagnostic d’un syndrome sécrétoire associé (selon la clinique) |
5HIAA urinaires des 24 h (syndrome carcinoïde) Cortisolémie, ACTH (syndrome de Cushing) Calcium ionisé, phosphore, PTH (hypercalcémie par PTHrp) |
| Recherche d’une NEM1 | Calcium ionisé, PTH (hyperplasie parathyroïde primaire) ± analyse génétique (mutation du gène de la ménine) et bilan endocrinologique (hypophyse, parathyroïdes, surrénales) |
| Bilan biologique (pour le suivi) | Chromogranine A, NSE |
| Imagerie conventionnelle | Scanner thoracoabdominopelvien avec contraste multiphasique Évaluer la pente évolutive avec 2 examens identiques espacés de 3-6 mois ± IRM vertébrale si doute sur des métastases osseuses ± IRM hépatique plus sensible pour les métastases du foie ± scanner ou IRM cérébrale si signes d’appel clinique |
| Imagerie de médecine nucléaire | TEP des récepteurs de la somatostatine (68Ga-DOTA-octréotate) ± scintigraphie au TEP-FDG pour les CA et les cas de haut grade ± scintigraphie osseuse si signes d’appel clinique |
| Autres bilans préthérapeutiques | ± exploration fonctionnelle respiratoire (surtout si chirurgie prévue) ± échographie cardiaque et pro-BNP si syndrome carcinoïde |
ACTH : adrenocorticotropic hormone ; GHRH : growth hormone-releasing hormone ; NSE : énolase spécifique des neurones ; PTHrp : parathyroid hormone-related protein ; TEP-FDG : tomographie par émission de positons au fluorodésoxyglucose.
