Définition, classification et diagnostic de l'hypertension pulmonaire
Les recommandations 2022 des Sociétés européennes de cardiologie (ESC) et de pneumologie (ERS) proposent une nouvelle définition hémodynamique de l'hypertension pulmonaire (HTP) avec, désormais, un seuil de pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) de 20 mmHg pour définir l'HTP. Elles comportent aussi une nouvelle définition hémodynamique de l'HTP précapillaire et postcapillaire et l'intégration d'une définition de l'HTP à l'exercice. Elles présentent une version actualisée de la classification clinique de l'HTP en gardant la structure générale de cette classification en 5 groupes. Enfin, l'algorithme diagnostique est précisé : il insiste sur l'importance d'adresser rapidement les patients en centre expert, en particulier en cas de signes évocateurs d'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) ou d'hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HTP-TEC) ou de signes de sévérité.
Liens d'interêts
E.M. Jutant déclare avoir des liens d’intérêts avec Chiesi (honoraires comme consultant).
D. Montani déclare avoir des liens d’intérêts avec Acceleron, Bayer, Boerhinger, Chiesi, Janssen, Merck et United Therapeutics (honoraires comme consultant et financements de projets de recherche).
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Figure 1. Algorithme diagnostic de l’HTP d’après les recommandations ESC/ERS de l’HTP [1, 2].
Figure 2. Algorithme pour l’estimation de la probabilité échocardiographique d’hypertension pulmonaire (adapté des recommandations ESC/ERS de l’hypertension pulmonaire [1, 2]).
| Définitions | Caractéristiques hémodynamiques | Groupes d’HTP |
|---|---|---|
| Hypertension pulmonaire (HTP) | PAPm > 20 mmHg | |
| HTP précapillaire | PAPm > 20 mmHg PAPO ≤ 15 mmHg RVP > 2 UW |
1, 3, 4 et 5 |
| HTP postcapillaire isolée | PAPm > 20 mmHg PAPO > 15 mmHg RVP ≤ 2 UW |
2 |
| HTP combinée pré- et postcapillaire | PAPm > 20 mmHg PAPO > 15 mmHg RVP > 2 UW |
2 et 5 |
| HTP d’exercice | Pente PAPm/DC entre repos et exercice > 3 mmHg/L/min | |
DC : débit cardiaque ; PAPm : pression artérielle pulmonaire moyenne ; PAPO : pression artérielle pulmonaire d’occlusion ; RVP : résistances vasculaires pulmonaires ; UW : unités Wood..
| 1. Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) |
|---|
| 1.1. HTAP idiopathique 1.1.1. Non-répondeurs au test de vasoréactivité en aigu 1.1.2. Répondeurs au test de vasoréactivité en aigu 1.2. HTAP héritable* 1.3. HTAP induite par les médicaments et les toxiques* 1.4. HTAP associée à : 1.4.1. Connectivite 1.4.2. Infection par le virus de l’immunodéficience humaine 1.4.3. Hypertension portale 1.4.4. Cardiopathie congénitale 1.4.5. Bilharziose 1.5. HTAP avec signes d’atteinte veinulaire et/ou capillaire (maladie veino-occlusive/hémangiomatose capillaire pulmonaire) 1.6. HTP persistante du nouveau-né |
| 2. HTP associée à une cardiopathie gauche |
| 2.1. Insuffisance cardiaque 2.1.1. Avec fraction d’éjection du ventricule gauche (FEVG) conservée 2.1.2. Avec fraction d’éjection du ventricule gauche réduite ou modérément réduite 2.2. Cardiopathie valvulaire 2.3. Pathologie cardiovasculaire congénitale ou acquise responsable d’HTP postcapillaire |
| 3. HTP associée à des maladies respiratoires chroniques et/ou à l’hypoxie |
| 3.1. Maladie respiratoire chronique avec trouble ventilatoire obstructif ou emphysème 3.2. Maladie respiratoire chronique avec trouble ventilatoire restrictif 3.3. Autre maladie respiratoire chronique avec trouble ventilatoire mixte 3.4. Syndromes d’hypoventilation 3.5. Hypoxie sans maladie respiratoire 3.6. Anomalies du développement pulmonaire |
| 4. HTP associée à des obstructions artérielles pulmonaires |
| 4.1. HTP thromboembolique chronique 4.2. Autres causes d’obstruction artérielle pulmonaire** |
| 5. HTP de mécanismes inconnus et/ou multifactoriels |
| 5.1. Maladies hématologiques 5.2. Maladies systémiques 5.3. Maladies métaboliques 5.4. Insuffisance rénale chronique (avec ou sans hémodialyse) 5.5. Microangiopathie thrombotique tumorale pulmonaire 5.6. Médiastinite fibreuse |
HTAP : hypertension artérielle pulmonaire ; HTP : hypertension pulmonaire.
* Les patients avec HTAP héritable ou induite par les médicaments peuvent être des répondeurs en aigu au test de vasoréactivité.
** Les autres causes d’obstruction artérielle pulmonaire incluent les sarcomes (de grade intermédiaire ou élevé ou angiosarcome), les autres tumeurs malignes, les tumeurs non malignes, les artérites sans connectivite associée, les sténoses artérielles pulmonaires congénitales et l’hydatidose.
| Causes certaines | Causes possibles |
|---|---|
| • Anorexigènes : – aminorex – benfluorex – dexfenfluramine – fenfluramine • Dasatinib • Huile de colza dénaturée • Méthamphétamines |
• Agents alkylants (cyclophosphamide, mitomycine C)* • Amphétamines • Antiviraux d’action directe contre le virus de l’hépatite C (sofosbuvir) • Bosutinib • Cocaïne • Diazoxide • Indirubine (herbe chinoise qing dai) • Inhibiteurs du protéasome (carfilzomib) • Interféron α et β • Léflunomide • L-tryptophane • Phénylpropanolamine • Ponatinib • Solvants organiques (trichloroéthylène)* • St John’s Wort (millepertuis) |
* Associés à la maladie veino-occlusive pulmonaire.
| 5.1. Maladies hématologiques | Anémies hémolytiques chroniques constitutionnelles ou acquises Syndromes myéloprolifératifs |
|---|---|
| 5.2. Maladies systémiques | Sarcoïdose Histiocytose langerhansienne Neurofibromatose de type 1 |
| 5.3. Maladies métaboliques | Maladie de Gaucher Glycogénoses |
| 5.4. Insuffisance rénale chronique (avec ou sans hémodialyse) | |
| 5.5. Microangiopathie thrombotique tumorale pulmonaire | |
| 5.6. Médiastinite fibreuse | |
