Mise au point

Manifestations pulmonaires de la granulomatose septique chronique chez l'adulte

Mis en ligne le 18/12/2015

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  • La granulomatose septique chronique (CGD) est un déficit immunitaire héréditaire lié à une altération du métabolisme oxydatif. Grâce aux progrès de la prise en charge pédiatrique, elle concerne maintenant des sujets adultes.
  • Les complications pulmonaires, infectieuses et non infectieuses, sont fréquentes, sévères, et responsables de séquelles respiratoires.
  • Les infections fongiques sont fréquentes et particulières, car peu symptomatiques, de diagnostic microbiologique difficile, et souvent compliquées d'atteintes pariétales thoraciques.
  • Les complications non infectieuses sont des pneumopathies interstielles ou des réactions granulomateuses mutilantes dont le traitement fait appel à des immunomodulateurs.
  • La prise en charge des patients adultes atteints de CGD doit comprendre une surveillance pneumologique systématique, au sein de réseaux multidisciplinaires.
auteurs
Dr Hélène SALVATOR

Médecin, Pneumologie, Hôpital Foch, Suresnes, France

Contributions et liens d’intérêts
Dr Elizabeth RIVAUD

Médecin, Pneumologie, Hôpital Foch, Suresnes, France

Contributions et liens d’intérêts
Pr Olivier HERMINE

Médecin, Hématologie, Hôpital Necker-Enfants-Malades, Paris, France

Contributions et liens d’intérêts
Pr Olivier LORTHOLARY

Médecin, Pathologie infectieuse et tropicale, clinique et biologique, Centre d’infectiologie Necker-Pasteur, Hôpital Necker, Paris, France

Contributions et liens d’intérêts
Pr Louis-Jean COUDERC

Médecin, Pneumologie, Hôpital Foch, Suresnes, France

Contributions et liens d’intérêts
Dr Emilie CATHERINOT

Médecin, Pneumologie, Hôpital Foch, Suresnes, France

Contributions et liens d’intérêts
Dr Alain FISCHER

Médecin, Pédiatrie, Hôpital universitaire Necker - Enfants-malades, AP-HP, PARIS, France

Contributions et liens d’intérêts
Dr Nizar MAHLAOUI

Médecin, Pédiatrie, Hôpital universitaire Necker - Enfants-malades, AP-HP, PARIS, France

Contributions et liens d’intérêts
centre(s) d’intérêt
Pneumologie
Mots-clés