Prise en charge de l'hypertension artérielle pulmonaire
L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie vasculaire pulmonaire rare, conséquence d'un remodelage des petites artères pulmonaires aboutissant à une insuffisance cardiaque droite et potentiellement au décès. Depuis le début des années 2000, des progrès considérables ont été accomplis dans la compréhension des mécanismes physiopathologiques de cette maladie, ce qui a permis le développement de molécules innovantes. À la fin des années 1990, un seul médicament était disponible sur le marché alors qu'aujourd'hui nous disposons de plus de 10 molécules différentes. La prise en charge des HTAP est centralisée dans des centres experts et associe mesures générales et traitements ciblant l'équilibre vasodilatation-effet antiproliférant/vasoconstriction-effet proproliférant. La transplantation pulmonaire doit être envisagée en cas d'échec de ces traitements.
Liens d'interêts
A. Boucly déclare avoir des liens d’intérêts avec AOP Orphan, Janssen et MSD.
O. Sitbon déclare avoir des liens d’intérêts avec AOP Orphan, Enzyvant, Ferrer, Gossamer Bio, Janssen et MSD.
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Figure. Algorithme thérapeutique des HTAP idiopathiques, héritables, associées à la prise d’un anorexigène ou à une connectivite.
| Estimation du risque de mortalité dans l’année | Faible risque (< 5 %) |
Risque intermédiaire (5-20%) |
Risque élevé (> 20 %) |
|---|---|---|---|
| Signes d’insuffisance cardiaque droite |
Non | Non | Oui |
| Progression des symptômes | Non | Lente | Rapide |
| Syncopes | Non | Occasionnelles | Fréquentes |
| Classe fonctionnelle NYHA | I, II | III | IV |
| Distance parcourue au TM6 | > 440 m | 165-440 m | < 165 m |
| Explorations fonctionnelles à l’exercice |
Pic de VO2 > 15 mL/min/kg (> 65 % valeur prédite) Pente VE/VCO2 < 36 |
Pic de VO2 11-15 mL/min/kg (35-65 % valeur prédite) Pente VE/VCO2 36-44 |
Pic de VO2 < 11 mL/min/kg (< 35 % valeur prédite) Pente VE/VCO2 > 44 |
| Biomarqueurs : BNP ou NT-proBNP |
BNP < 50 ng/L NT-proBNP < 300 ng/L |
BNP 50-800 ng/L NT-proBNP 300-1 100 ng/L |
BNP > 800 ng/L NT-proBNP > 1 100 ng/L |
| Échocardiographie | Surface OD < 18 cm2 TAPSE/PAPs : > 0,32 mm/mmHg Pas d’épanchement péricardique |
Surface OD 18-26 cm2 TAPSE/PAPs : 0,19-0,32 mm/mmHg Épanchement péricardique minime |
Surface OD > 26 cm2 TAPSE/PAPs : < 0,19 mm/mmHg Épanchement péricardique modéré |
| IRM | FEVD > 54 % VESi > 40 mL/m2 Volume télésystolique VD < 42 mL/m2 |
FEVD 37-54 % VESi 26-40 mL/m2 Volume télésystolique VD 42-54 mL/m2 |
FEVD < 37 % VESi <26 mL/m2 Volume télésystolique VD > 54 mL/m2 |
| Hémodynamique (cathétérisme cardiaque droit) |
POD < 8 mmHg IC ≥ 2,5 L/min/m2 VESi > 38 mL/m2 SvO2 > 65 % |
POD 8-14 mmHg IC 2,0-2,4 L/min/m2 VESi > 31-38 mL/m2 SvO2 60-65 % |
POD > 14 mmHg IC < 2,0 L/min/m2 VESi < 31 mL/m2 SvO2 < 60 % |
BNP : peptide natriurétique de type B ; FEVD : fraction d’éjection du ventricule droit ; IC : index cardiaque ; IRM : imagerie par résonance magnétique ; NT-proBNP : fragment N-terminal du précurseur du peptide natriurétique de type B ; NYHA : New York Heart Association ; OD : oreillette droite ;
PAPs : pression artérielle pulmonaire systolique ; POD : pression dans l’oreillette droite ; TAPSE : excursion systolique de l’anneau tricuspide ; TM6 : test de marche de 6 min ; SvO2 : saturation en oxygène du sang veineux mêlé ; VESi : volume d’éjection systolique indexé ; pente VENCO2 : efficacité ventilatoire ;
VO2 : consommation en oxygène.
Il est attribué 1 point pour chaque variable dans la zone “faible risque”, 2 points pour chaque variable dans la zone “risque intermédiaire” et 3 points pour chaque variable dans la zone “risque élevé”. La somme de ces points est ensuite divisée par le nombre de variables disponibles et arrondie au nombre entier le plus proche, ce qui permet de déterminer le risque de mortalité à 1 an : < 1,5 : faible risque ; 1,5 à 2,49 : risque intermédiaire ; ≥ 2,5 : risque élevé.
| Facteurs pronostiques | Faible risque | Risque intermédiaire faible | Risque intermédiaire élevé | Risque élevé |
|---|---|---|---|---|
| Points alloués | 1 | 2 | 3 | 4 |
| Classe fonctionnelle NYHA | I ou II | – | III | IV |
| Distance parcourue au TM6, m | > 440 | 320-440 | 165-319 | < 165 |
| BNP ou NT-proBNP, ng/L | < 50 < 300 |
50-199 300-649 |
200-800 650-1 100 |
> 800 > 1 100 |
BNP : peptide natriurétique de type B ; NT-proBNP : fragment N-terminal du précurseur du peptide natriurétique de type B ; NYHA : New York Heart Association ; TM6 : test de marche de 6 min.
La somme des points alloués est divisée par le nombre de variables disponibles (3) et arrondie au nombre entier le plus proche, ce qui permet de déterminer le risque de mortalité au cours du suivi : < 1,5 : faible risque ; 1,5 à 2,49 : risque intermédiaire-faible ; 2,5 à 3,49 : risque intermédiaire-élevé ; ≥ 3,5 : risque élevé.
