Syndrome hépatopulmonaire
- Le syndrome hépatopulmonaire (SHP) est défini par l'association d'une hypertension portale, d'une différence alvéoloartérielle en oxygène anormalement élevée et de dilatations vasculaires intrapulmonaires.
- Les anomalies de l'hématose rencontrées dans le SHP peuvent aller de la simple augmentation de la différence alvéoloartérielle en oxygène (sans hypoxémie) à l'insuffisance respiratoire sévère.
- Aucun traitement médicamenteux n'est efficace pour prévenir ou guérir le SHP.
- Seule la transplantation hépatique peut le guérir ; dans de rares cas, la sévérité de l'hypoxémie peut justifier une transplantation hépatique, et ce même si la fonction hépatique est préservée.
Liens d'interêts
B. Degano, T. Soumagne et C. Costentin déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec l’article.
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Figure 1. Représentation anatomophysiologique des anomalies de l’hématose dans le SHP (d’après R. Rodriguez-Roisin et M.J. Krowka [4]). Dans le SHP, on considère qu’il n’existe pas d’anomalie du renouvellement gazeux dans les alvéoles (ventilation “uniforme”). Par contre, la perfusion n’est pas “uniforme” dans l’ensemble des poumons : il existe en effet des zones dans lesquelles des capillaires pulmonaires en contact avec du gaz alvéolaire sont anormalement dilatés et perfusés, ce qui a pour conséquence une “limitation de la diffusion” ou, plus simplement, un rapport ventilation/perfusion < 1 responsable d’un effet shunt (SHP de type 1). Dans le SHP de type 2, il existe d’authentiques shunts anatomiques mettant directement en communication des vaisseaux artériels pulmonaires (contenant du sang veineux mêlé) avec des veines pulmonaires. Dans tous les cas, on peut calculer la différence entre la pression partielle alvéolaire en oxygène (PAO2) et la pression partielle artérielle en oxygène (PaO2), aussi appelée différence alvéoloartérielle en oxygène (P(A-a)O2), à partir de la fraction inspirée en oxygène (FIO2), de la pression atmosphérique (Patm), de la pression de vapeur d’eau dans les voies respiratoires (PH2O, égale à 47 mmHg), de la pression partielle artérielle en CO2 (PaCO2, censée être égale à la pression partielle alvéolaire en CO2 (PACO2)) et du quotient respiratoire moyen (QR, en général estimé à 0,8 au repos).
Figure 2. Hypoxémie et/ou augmentation de la différence alvéoloartérielle en oxygène (P(A-a)O2) et diminution de la capacité de transfert pulmonaire du monoxyde de carbone (TLCO) sont associées dans le SHP. En cas de SHP de type 1, la baisse de la TLCO s’explique très vraisemblablement par l’existence de zones pulmonaires ventilées mais non perfusées (rapport ventilation/perfusion très augmenté (⩒/Q >> 1)), alors que les anomalies de l’hématose s’expliquent par la présence de zones pulmonaires dans lesquelles le recrutement vasculaire pulmonaire est trop important par rapport à la ventilation (2A). Dans le SHP de type 1, après transplantation hépatique, la baisse de la TLCO persiste, probablement parce que le remodelage vasculaire pulmonaire persiste lui aussi (2B). Par contre, on assiste à une normalisation de l’hématose (disparition des zones d’effet shunt, au moins au repos).
Figure 2. Hypoxémie et/ou augmentation de la différence alvéoloartérielle en oxygène (P(A-a)O2) et diminution de la capacité de transfert pulmonaire du monoxyde de carbone (TLCO) sont associées dans le SHP. En cas de SHP de type 1, la baisse de la TLCO s’explique très vraisemblablement par l’existence de zones pulmonaires ventilées mais non perfusées (rapport ventilation/perfusion très augmenté (⩒/Q >> 1)), alors que les anomalies de l’hématose s’expliquent par la présence de zones pulmonaires dans lesquelles le recrutement vasculaire pulmonaire est trop important par rapport à la ventilation (2A). Dans le SHP de type 1, après transplantation hépatique, la baisse de la TLCO persiste, probablement parce que le remodelage vasculaire pulmonaire persiste lui aussi (2B). Par contre, on assiste à une normalisation de l’hématose (disparition des zones d’effet shunt, au moins au repos).
