Transplantation pulmonaire chez les patients atteints de pneumopathie interstitielle diffuse
- La transplantation pulmonaire doit être proposée à tous les patients atteints d'une PID, quels qu'en soient l'aspect morphologique, PIC ou PINS fibrosante, le caractère idiopathique ou secondaire, et dès lors qu'il existe un retentissement fonctionnel respiratoire évolutif en dépit d'un traitement médical optimal.
- L'évolution des patients atteints de FPI est imprévisible et doit conduire à adresser ceux ayant un âge compatible avec la transplantation à un centre dédié pour un premier contact précoce.
- Sauf limite d'âge ou comorbidité(s) sévère(s) évidente(s), tout patient atteint d'une PID sera évalué (bilan de faisabilité) pour une transplantation pulmonaire indépendamment de l'étiologie de celle-ci.
- La survie médiane post-transplantation est de 5,2 ans pour les patients atteints de FPI et de 6,7 ans pour ceux ayant une PID non idiopathique.
Liens d'interêts
J. Bermudez, C. Gautier, B. Coiffard et M. Reynaud‑Gaubert déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec l’article.
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Figure. Coupe scanographique d’un patient ayant bénéficié d’une transplantation monopulmonaire droite pour une pneumopathie interstitielle diffuse fibrosante. Poumon droit transplanté ; poumon gauche natif (non transplanté).

Quand adresser le patient à un centre de TxP ? | Quand inscrire le patient sur liste ? |
---|---|
1. Histologie compatible avec une PIC ou PINS | 1. Déclin de la CVF de 10 % sur les 6 derniers mois |
2. Imagerie compatible avec une PIC ou PINS | 2. Déclin de la DLCO de 15 % sur les 6 derniers mois |
3. CVF < 80 % ou DLCO < 40 % de la valeur théorique | 3. Désaturation O2 < 88 % au TM6 |
4. Dyspnée ou limitation fonctionnelle secondaire à l’atteinte pulmonaire |
4. Distance parcourue au TM6 < 250 m ou diminution > 50 m de la distance sur les 6 derniers mois |
5. Oxygénothérapie de repos ou de déambulation | 5. Hypertension pulmonaire |
6. Échec des traitements indiqués | 6. Hospitalisation pour dégradation respiratoire |
Critères retenus par l’ISHLT en 2015. Un seul critère suffit pour adresser un patient ou pour l’inscrire sur liste |
PIC : pneumopathie interstitielle commune ; PINS : pneumopathie interstitielle non spécifique ; CVF : capacité vitale forcée ; DLCO : diffusion libre
du monoxyde de carbone ; TM6 : test de marche de 6 minutes.
Contre-indications absolues | Contre-indications relatives |
---|---|
1. Histoire récente de cancer* | 1. Âge > 65 ans avec de faibles réserves physiologiques |
2. Autre dysfonction d’organe non traitable | 2. Ostéoporose sévère et/ou symptomatique |
3. Pathologie athéromateuse sévère non traitable | 3. Pathologie athéromateuse sévère |
4. Instabilité clinique | 4. Ventilation mécanique ou circulation extracorporelle |
5. Diathèse hémorragique non contrôlée | 5. VIH non contrôlé |
6. Colonisation ou infection non contrôlée par un germe contagieux et/ou résistant, incluant Mycobacterium tuberculosis | 6. Colonisation ou infection à un germe contagieux et/ou résistant n’appartenant pas aux contre-indications absolues |
7. Déformation vertébrale sévère ou de la cage thoracique | 7. Cirrhose sur VHB ou VHC |
8. Indice de masse corporelle ≥ 35 kg/m² | 8. Indice de masse corporelle ≥ 30 kg/m² |
9. Inobservance des traitements | 9. État de malnutrition |
10. Contexte psychosocial difficile** | 10. Antécédent de chirurgie thoracique avec résection pleuroparenchymateuse*** |
11. Impossibilité fonctionnelle à réaliser une réhabilitation | |
Critères retenus par l’ISHLT en 2015 |
* Une guérison depuis plus de 5 ans est nécessaire afin de pouvoir inscrire un patient sur liste, un délai de 2 ans est toléré pour les cancers à faible risque de récidive.
** Rendant l’observance ou l’adhésion à des protocoles thérapeutiques complexes difficiles.
*** Les interventions pleurales de pleurodèse (talcage, abrasion) ou une pleurotomie ne sont pas des contre-indications absolues à la TxP, mais peuvent, selon les conditions anatomiques, constituer des contre-indications opératoires (risque hémorragique lors de l’explantation), car elles sont source d’une morbimortalité per- et postopératoire accrue.