Mise au point

Les tumeurs pulmonaires primitives de l'enfant

Mis en ligne le 31/10/2016

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  • Les tumeurs pulmonaires primitives malignes de l'enfant sont un groupe hétérogène de tumeurs rares avec 3 types histologiques majeurs : les carcinoïdes bronchiques, les tumeurs mucoépidermoïdes bronchiques et les cylindromes (ou carcinomes adénoïdes kystiques). Les tumeurs bénignes sont représentées principalement par les tumeurs inflammatoires myofibroblastiques et les hamartomes.
  • La présentation clinique est souvent tardive et non spécifique, témoin d'une obstruction bronchique partielle ou complète.
  • Le diagnostic repose surtout sur l'endoscopie bronchique et la tomodensitométrie thoracique pour évaluer l'étendue des lésions.
  • La chirurgie d'exérèse totale est le traitement de choix.
  • Quel que soit le type histologique, ces tumeurs sont rarement métastatiques et sont associées à un excellent pronostic chez l'enfant, même en cas de lésion invasive locale.

Les tumeurs pulmonaires primitives (TPP) chez l'enfant sont rares. Les 3/4 des lésions observées en pratique clinique sont de nature maligne et liés à des métastases. L'incidence exacte des TPP est inconnue, et une estimation pédiatrique réalisée aux États-Unis rapporte une incidence des tumeurs malignes du poumon (ajustée à l'âge) à 0,049/100 000 enfants. La mortalité liée aux tumeurs primitives bénignes du poumon chez l'enfant reste relativement faible (8,7 %), alors que celle liées aux tumeurs primitives malignes peut aller jusqu'à 30 %. La majorité de la littérature médicale concernant les TPP de l'enfant est constituée de cas cliniques ou de retour d'expériences monocentriques avec un nombre réduit de patients. De plus, ces publications regroupent le plus souvent les tumeurs endobronchiques et/ou endotrachéales avec les tumeurs intraparenchymateuses.

Liens d'interêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en rapport avec cet article.

auteurs
Dr Fouad MADHI

Médecin, Pédiatrie, Centre hospitalier intercommunal, Créteil, France

Contributions et liens d’intérêts
Dr Michèle LARROQUET

Médecin, Chirurgie infantile, Hôpital d’enfants Armand Trousseau, Paris, France

Contributions et liens d’intérêts
Pr Ralph EPAUD

Médecin, Pédiatrie, Centre hospitalier intercommunal, Créteil, France

Contributions et liens d’intérêts
centre(s) d’intérêt
Oncologie thoracique,
Pédiatrie,
Pneumologie
Mots-clés